(一)治疗 1.α珠蛋白生成障碍性贫血 多数患者在病情稳定时不需要治疗,当 贫血 加重时,应注意排除诱发因素如感染、服用氧化剂药物(磺胺类、亚硝酸盐类、氯喹等),必要时给予输浓缩红细胞。对严重贫血及巨脾、肝功能亢进者,可行脾切除术。因脾是本病红细胞破坏场所,故手术效果较好。 2.纯合子(β0)珠蛋白生成障碍性贫血 主要治疗措施是输红细胞、防止感染、防止继发性...
中药处方(一) 【辨证】脾肾两虚,气血不足。 【治法】补肾助脾,养血益气。 【方名】健脾益肾汤。 【组成】何首乌20克,熟地20克,山茱萸25克,枸杞子25克, 大枣 10枚。 【用法】水煎服,每日1剂,日服2次。 【出处】王永安方
头晕、心慌、乏力、鼻衄、皮肤有出血点为常见;有的耳鸣、舌衄、眼衄; 有的便血、尿血、呕血、上消化道出血、脑出血; 有的九窍出血; 妇女月经量多、时间长、提前; 有的易感冒、易发烧、气短、喘、胸闷、胸痛、肩痛、两胁痛、腰痛、上下肢痛、酸、累; 有的恶心想吐、饮食不佳; 有的便干、便稀、浮肿等。
珠蛋白生成障碍性贫血 又称 镰状细胞贫血 (sickle cell anemia),是一种 血红蛋白 遗传 缺陷病,类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。 珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变的病因 (一)发病原因 SS型患者90%~100%有 血红蛋白 S, 镰状细胞 使其 微循环 内血流变慢而导致 疾病 的发生。 (二)发病机制 正常红细胞 血红蛋白为A,呈两...
(一)发病原因 1.α珠蛋白生成障碍性能超群 贫血 正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα),合成足够的α珠蛋白链。若自父母继承一个或一个以上有缺陷的α基因,则导致α珠蛋白生成障碍性贫血,临床表现的严重程度取决于异常α基因的数目。若一个基因异常(α-/αα)患者无血液学异常表现:若2个α基因异常(α-/α-或-/αα),红细胞呈小细胞低色素性改变...
头晕 、 心慌 、 乏力 、 鼻衄 、皮肤有出血点为常见; 有的 耳鸣 、舌衄、眼衄; 有的 便血 、 尿血 、 呕血 、 上消化道出血 、 脑出血 ; 有的九窍出血; 妇女 月经量多 、时间长、提前; 有的易 感冒 target=_blank>感冒、易发烧、 气短 、喘、 胸闷 、 胸痛 、 肩痛 、两胁痛、腰痛、上下肢痛、酸、累; 有的 恶心 想吐、饮食
巨脾可致功能亢进而引起 继发感染 和出血。易发生感染成为常见死亡原因。严重 贫血 需长期反复输血,势必引起继发性 血色病 ,导致心肌损害以及性幼稚症、甲状腺功能减低、肾上腺功能不全、 糖尿病 等内分泌功能障碍。心肌损害为另一常见死亡原因。
珠蛋白生成障碍性贫血又称 镰状细胞贫血 (sickle cell anemia),是一种血红蛋白遗传缺陷病,类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。
建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少患儿的出生。
本病主要并发脑 内出血 、 心力衰竭 、 肺水肿 及各种严重感染等。
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