...疗效：患儿对激素是否敏感与其类型有关。据我国临床分型资料，单纯性病例78.9%呈完全效应；而肾炎型者为34.3%。在病理组织类型方面，据国际小儿肾脏病研究组（ISKDC）报告，471例小儿原发 肾病综合征 呈现激素效应者368例（78.1%）。其中出现激素效应的病例，微小病变者93.1%、局灶节段 硬化 29.7%、系膜增生者55.6%、膜增殖肾炎者仅6.9...
特发性肺纤维化 （idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征，特发性弥漫性肺间质纤维化（idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung），欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎（cryptogenic fibrosing al...
本病分原发性与 继发性血小板增多症 两种，无原发病的血小板增多伴出血现象，称 原发性血小板增多症 。临床上在某些生理状态（如运动后）以及不同类型的急、慢性疾病时，均有可能使血小板数升至400×109/L以上，称继发性（反应性）血小板增多症（secondary thrombocythemia） 。血小板增多症（thrombocytosis）是指血小板数超过正常...
...因使这种活瓣样功能受损时，尿液即倒流入输尿管，严重时到达肾脏，这种现象称 膀胱输尿管反流 （vesicoureteric reflux）。 膀胱输尿管反流分为原发性和继发性两种。前者系活瓣功能先天性发育不全，后者继发于下 尿路梗阻 ，如 后尿道瓣膜 、 神经源性膀胱 等。膀胱输尿管反流与 尿路感染 和肾瘢痕之间有密切的关系，反流可导致 高血压 和肾功能衰竭。
原发性腹膜炎 （primary peritonitis）包括自发性细菌性 腹膜炎 （ 腹水 发生感染，常与慢性肝脏疾病或 肾病综合征 有关）和结核分枝杆菌、 肺炎 球菌和奈瑟菌感染相关的腹膜炎（后者易发生在青春期前女孩）。 是指腹腔内无明显的原发病感染灶，病原体经血液、淋巴或经肠壁、女性生殖系进入腹腔而引起的急性化脓性感染。自抗生素广泛应用以来，该病的发病率...
西医治疗 1.非手术治疗 原发性腹膜炎 病情较轻或肾病 腹水 合并 腹膜炎 者，应以非手术治疗为主，多数患儿可治愈。非手术疗法应包括4部分： （1）抗生素治疗：根据腹腔穿刺液涂片或细菌培养的结果，选择相应的大剂量抗生素。 ①革兰阳性 细菌感染 ：如果原发性腹膜炎致病菌是单一革兰阳性细菌，如链球菌及 肺炎 球菌感染，首选青霉素，青霉素对革兰阳性菌疗效明确，价格...
多有 血尿 和 尿路结石 ， 多饮 、烦渴， 多尿 ，尿沉淀多，呈白色，少数可发展为 慢性肾功能衰竭 。 1.血尿 血尿是小儿IH最常见表现，可为肉眼血尿或镜下血尿，见于各年龄组。Stapleton报道58例IH均伴血尿，其中64%为肉眼血尿。血尿可为一过性，亦可呈持续性。其原因多认为系钙结晶引起尿路损伤所致。此种血尿属于正常红细胞形态学血尿（即非肾小球性血...
腹痛 为小儿临床常见的症状之一，凡剑突以下、脐的两旁及耻骨以上部位发生疼痛者，均称为腹痛。有人统计，从幼儿到小学毕业的儿童中，有1/3以上经历过腹痛。腹痛涉及的病变很多，许多内、外科疾病均可出现腹痛症状，其原因有功能性的，也有器质性的。这里所说的是指排除了器质性病变、局限于脐周围的、反复发作性的小儿腹痛。发病年龄以3～14岁多见，在学龄儿童中的发病率为10％...
...可不必移除T细胞，但在移植后均应接受免疫抑制治疗。MUD移植成功率约为50%，5岁以内接受移植者，成功率可达85%。 7.基因治疗 许多 原发性免疫缺陷病 的突变基因已被克隆，其突变位置已经确立，这给基因治疗打下了基础。将正常的目的基因片段整合到病人干细胞基因组内（基因转化），被目的基因转化的细胞经过有丝分裂，使转化的基因片段能在病人体内复制而持续存在，并发...
西医治疗 急性 继发性腹膜炎 的治疗，原则上应尽早施行手术，处理 病灶 ，切除坏死组织或修补穿孔，吸出并引流腹腔内脓液。蔓延性 腹膜炎 已经局限，病情趋向好转应行保守治疗。手术前要做好充分准备， 高热 者应降温。具体安排要根据原发病情况而定。急性继发性腹膜炎的治疗，原则上应尽早施行手术，只有在少数情况下，允许采用非手术疗法，如有恶化则迅速转为手术治疗。治疗目...
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