家族性混合型高脂血症 (familial combined hyperlipidemia，FCH)是于1973年首次被认识的一个独立的 病症 。在60岁以下患有 冠心病 者中，这种类型的 血脂异常 最常见。另有研究表明，在40岁以上原因不明的 缺血 性 脑卒中 患者中，FCH为最多见的血脂异常类型。 家族性混合型高脂血症的病因 (一)发病原因 由于目前有关F...
(一)发病原因 能引起 肾动脉狭窄 或栓塞的各种疾病均可导致肾血管性高血压。常见病因包括：①在我国占第1位的是 多发性大动脉炎 (aorto-arteritis，AA)，可能是一种由感染因素激发的自身免疫性疾病，主要累及动脉中层，外膜及内膜也受侵犯。② 动脉粥样硬化 症(atherosclerosis，AS)是全身性疾病，多见50岁以上，常累及肾动脉的起始部...
...最佳的治疗手段是NVG治疗的关键。关于鉴别诊断，需要根据疾病的两个阶段进行考虑：一是早期仅有NVI，二是晚期已有 眼压升高 、 角膜混浊 和血管 充血 。无论处于哪一阶段，全面而详细的眼科病史和体检通常可以确立诊断。对于真性NVG，病史至关重要， 糖尿病 、既往的视力损害（提示陈旧性CRVO或 视网膜脱离 ）、 高血压 或 动脉硬化 （提示可能存在的颈动脉疾...
(一)发病原因 目前认为导致 血管性痴呆 的病理生理因素主要有以下5种： 1.脑动脉闭塞导致多发性梗死和脑组织容积减少 颈内动脉或大脑中动脉起始部反复多次的发生 动脉粥样硬化 性狭窄及闭塞，使大脑半球出现多发性的较大的梗死 病灶 ，或出现额叶和颞叶的分水岭梗死，使脑组织容积明显减少，一般认为当梗死病灶的体积超过80～100ml时，可因严重的神经元缺失和 脑萎...
...白 氨基酸 组成改变，使血红蛋白对氧的亲和力增高，向组织释放氧减少，组织 缺氧 引起 代偿 性 红细胞增多症 。本病系 遗传病 ，故又称“ 家族性红细胞增多症 。 家族性红细胞增多症的病因 (一)发病原因 本病系 常染色体显性遗传病 。 珠蛋白 基因 突变 引起珠蛋白链 氨基酸 组成改变。少数患者无家族史，可能是患者本人自发的 体细胞 性 基因突变 引起。临...
儿童高血压中65%～80%为 继发性高血压 。 肾血管性高血压 （renovascular hypertension，RVH）即为其中之一。肾血管性高血压，主要指肾动脉狭窄，系指单侧或双侧肾动脉及（或）其分支病变使肾脏缺血引起的高血压。虽然在高血压中的发病率<5%，但是可根治的 小儿高血压 的病因之一，由于诊断方法、治疗技术、血管显微外科和 肾移植 的进展，...
...耳其人)的人.其他人群中,尤其是以色列的阿斯克那士犹太人,已发生足够多的病例而应引起警惕,需在家系不典型时排除诊断.大约50%病人没有该病的家族史. 本病按 常染色体隐性 病征遗传.在第16号 染色体 短臂上的致病 基因 已被克隆.基因的产物是781个 氨基酸 组成的 蛋白质 .一组发现者将其命名为pyrin,另一组则称其为marenostrin.它只在循环...
本病常见的并发症：常累及眼睑、唇、舌、外生殖器、手、足等部位，伴早发的消化道或呼吸道症状。
诊断 根据 皮肤黏膜出血 史， 创伤 或手术时有过度 出血倾向 ，女孩有 月经过多 史，有家族史者符合常染色体遗传规律，应考虑本病的可能。进一步的实验室检查如血小板形态及计数正常，活化的部分凝血活酶时间正常或延长，出血时间（Ivy法）延长，阿司匹林耐量试验阳性，血小板黏附率降低，对瑞斯托霉素诱导的聚集反应降低或不聚集，vWF∶Ag减低或正常，因子Ⅷ降低或正常...
...）2次/d。可配合氨基己酸、氨甲环酸等抗纤溶药物使用。不良反应有轻微心率加快， 颜面潮红 ，DDAVP易导致 水潴留 引起 低钠血症 和 脑水肿 ，使用时需注意液体出入量平衡。 5.vWF抗体抑制剂 大约10%的3型vWD患者在输入含vWF的血浆制品后会产生vWF抗体。大剂量的 人血 丙种球蛋白静脉输注有效，因子Ⅷ和vWF活性增加。剂量为1.0/kg，1次/...
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