...或硫唑嘌呤2mg/（kg·d）。D.泼尼松（强的松）60mg，1次/d，或用甲泼尼龙冲击治疗。有报告称上述疗法对利尿及保护肾功能及改善预后效果良好。由于在本病的发病过程中，裂解的纤维蛋白原转换为纤维蛋白多肽，作为单核细胞的化学趋化物在新月体...
...治疗可增加原发性肺动脉高压病人的生存率。 ②肾脏病变：肾脏病变在某些情况下仍然是威胁硬皮病病人生命的最严重的并发症。如能进行早期合理的治疗，仍可取得较好的预后。硬皮病病人最特征性的肾脏表现是急性或亚急性高血压性肾危象。大剂量糖皮质激素治疗可...
...无效或有部分效应)、频繁复发或反复(关年≥2次，1年≥3次者)及激素依赖的肾病，称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一，可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗。有高凝状态的患儿凝血酶原时间缩短，血浆纤维蛋白原水平升高，血小板计数高于...
...小于50岁，有HLA相合供者，应考虑异基因造血干细胞移植。 7.心脏外科 合并心脏病变，50%的患者有二尖瓣或三尖瓣膜受损，可行瓣膜修补或瓣膜置换术。对吕弗琉纤维增生性心内膜炎可行心肌内膜切除术或血栓切除术。心脏外科治疗可改善心脏受累者的心...
...之后再施行治疗。 对上腔静脉受压综合征可采用化疗、放疗以及抗凝和外科治疗，前两种方法最常用。首先用姑息措施，卧床时头抬高，应用激素和利尿剂有一定效果。对小细胞肺癌和恶性淋巴瘤引起的上腔静脉受压综合征可采用化疗，用氮芥或某些联合化疗大剂量突击...
...损害，如肾小管酸、肺间质纤维化后才确诊，丧失了治疗时机。如何早期发现原发性干燥综合征是医生和病人共同关心的问题。当出现以下情况时要考虑原发性干燥综合征： (1)不典型的关节痛，尤其是老年女性，不符合类风湿诊断标准。 (2)近几月或几年迅速...
...能引起肾病综合征的病因很多，概括起来可分为原发及继发两大类。 一、原发因素 (原发性ns的病因目前尚不清楚，但与下述因素有关) (一)遗传因素 小儿肾病综合征在同胞及双胞胎中的发病率约占2％-6％。sharpies(沙普利斯1985)调查...
...时应该考虑青春期发育的问题。目前，在狼疮肾炎，应用CTX冲击治疗尿蛋白消失后可用硫唑嘌呤维持，剂量为1～2.5mg/（kg·d）。 （3）甲氨蝶呤（MTX）与硫唑嘌呤：可分别与激素联合应用，甲氨蝶呤（MTX）的剂量为0.005～0.01/m...
...综合征，部分可呈急进性肾炎综合征，直接发展至终末期衰竭。 14.结节病肾损害 结节病是少见的病因未明的多系统肉芽肿性疾病，肾脏受累较少见，临床肾损害者约占1%，肾活检及尸检时发现肾病变者达20%，多发于30～50岁，男女均可发病。确诊主要依靠...
...增加需引起重视，以慢性关节炎为特点的本病患者宜尽早应用甲氨蝶呤、氯喹、青霉胺或柳氮磺吡啶等改善病情药物。另外，氯喹可用于治疗轻微的全身性病变，如乏力、发热、皮疹等。 4.其他方法 对于严重的成人斯蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或...
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