副肿瘤性小脑变性 (paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD)曾被认为较罕见，文献追踪报告显示，约半数非家族性迟发性 小脑皮质 萎缩 患者迟早会发生 肿瘤 。 病理 组织学 特征是Purkinje 细胞 大量消失，脑实质 炎性细胞浸润 不明显。 副肿瘤性小脑变性的病因 (一)发病原因 病因目前并不十分清楚，目前倾向...
...恢复。视野在后期多有中心暗点。色觉可有轻度红 绿色盲 。暗适应正常，ERG正常，EOG有异常。病情进展分为4个阶段： 1.卵黄病变前期 最初黄斑可无异常，发病时中心凹处出现黄色小点，类似 蜂房 样结构，视力并无损害，但EOG往往有改变。 2.卵黄病变期 黄斑区出现典型改变，中央有卵黄状橘黄色囊样隆起，形状圆边界清，均匀一致(图1，2)，呈半透明性质，视网膜血...
【概述】 脊髓亚急性联合变性 (slabactlte cornbined degeneration of the spinal cord)是由于维生素B12缺乏引起的 神经系统 变性 疾病 ，故又称 维生素B12 缺乏症；通常与 恶性贫血 一起伴发，又因其 临床表现 以 脊髓 后索 和侧索损害出现深感觉缺失、 感觉性 共济失调 及 痉挛性瘫痪 为主，常伴有周...
Terrien角膜边缘性变性 (Terriens Marginal Degeneration，TMD)是 角膜 边缘部 变性 的一种特殊类型，较少见，主要表现为慢性、双侧性角膜边缘部伴有浅层新生血管形成的角膜 实质层 萎缩 、沟状变薄，最终发生角膜向前膨隆、 穿孔 、 虹膜脱出 而致 眼球 严重受损。 Terrien角膜边缘性变性的病因 (一)发病原因 确切...
胼胝体进行性变性 既往文献称作Marchliafara-Bignami病，是一种并发于 慢性酒精中毒 的罕见 疾病 。多为中年男性，常与 营养不良 和其他 酒精 性疾病共存。病变主要侵犯 胼胝体 中间层，其次为邻近的 大脑 白质 和 小脑中脚 也可受累。无特异治疗方法，预后不良。 胼胝体进行性变性的病因 (一)发病原因 本病属于与 酒精中毒 有关，但发病机制...
卵黄状黄斑营养不良(vitelliform macular dystrophy)，通常见于儿童期，其特点早期黄斑区出现卵黄样病变，伴有明显的EOG改变，但视力正常，呈常染色体显性遗传。
小儿肝豆状核变性 (hepatolenticular degeneration，HLD)是一种遗传性铜 代谢异常 的 疾病 。多发生于10～25岁，可早至3岁或迟至50岁以后发病。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、 角膜 等组织，引起一系列临床 症状 。近年来，对本病的研究都取得很大进展。现已证明，本病是完全可以治疗的。本病在我国各地均有报道，在早期诊断、早期治疗...
黄斑裂孔周围的囊样 水肿 、视网膜前膜形成，但发生 视网膜脱离 的机会很少。
1.症状 特发性黄斑部前膜的常见症状有视力下降、 视物变小 、 视物变形 和单眼 复视 。疾病早期可无症状。当黄斑前膜影响到黄斑中心凹时可出现视力改变，通常为轻度或中度下降，很少低于0.1。当出现黄斑部 水肿 皱褶时，可引起明显的视力下降或视物变形，Amsler方格表可查出视物变形。当发生 玻璃 体完全后脱离、黄斑前膜与视网膜分离时，症状可以自行缓解，视力恢...
与黄斑脱离的鉴别有以下几点： 1.由于视网膜破裂时周围组织发生卷曲，真性裂孔都有一清晰的边界，即使极小的裂孔也是如此。 2.裂孔处组织缺损，裂隙光带在缺损处完全中断(Allen-Wazeke sign)。 3.通过裂孔可以看到暗红色的反光，脱离较低时可看到脉络膜的结构。囊样变性基础上发生的小穿孔及高度 近视眼 后极脉络膜萎缩区内的裂孔是最难以辨认的。 4.光...
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