(一)治疗 同 黏多糖贮积症Ⅰ型 。 (二)预后 较好,多能活到成人。部分 肝脏肿大 者10岁前可死亡。
本型也称马-拉(Maroteaux-Lamy)综合征、多发性营养不良性侏儒症。亦为常染色体隐性遗传性疾病。其特征为身材矮小,角膜浑浊,但智力正常。这型 黏多糖贮积症 首先由Maroteaux(1963)发现,是一种不同于其他类型黏多糖贮积症的独立疾病。
药物名称: 单唾液酸四己糖神经节苷脂 商品名: 施捷因 GM1 英文名称:Monosialotetrahexosylganglioside 药物说明:注射剂:20mg:2ml、100mg:5ml。 主要成分:采用短杆菌属(Brevibacterium sp.)QL-1株,通过微生物转化方法,将 神经节苷脂 提取物中的其它组份发酵分解转化成GM1。 性状特征:...
关于本型的鉴别诊断,也与Ⅰ型相同。必须与其他几型 黏多糖贮积症 仔细鉴别,尤其多糖贮积症Ⅳ型、 软骨发育不全 仔细鉴别(表1)。
scleroprotein 系一类不溶于水、盐、 稀酸 或 稀碱 的 蛋白质 统称。 这类蛋白质在动物体内作为 结缔组织 的重要组分而存在,是执行保护机体的功能 蛋白 。 主要有角蛋白、 胶原蛋白 、 网硬蛋白 和 弹性蛋白 等。
影响唾液电解质浓度的因素较多。一日内各种电解质的变化有一定的规律性,故每次测定采集标本的时间应一致,以便做动态观察。
影响唾液电解质浓度的因素较多。一日内各种电解质的变化有一定的规律性,故每次测定采集标本的时间应一致,以便做动态观察。
(一)治疗 同 黏多糖贮积症Ⅰ型 。加强出生前诊断为本症的惟一预防措施。 (二)预后 可能在儿童期死亡,也可存活较长,多死于呼吸道感染。
口腔内有大、小两种唾液腺salivary glands。小唾液腺散在于各部口腔粘膜内(如唇腺、颊腺、腭腺、舌腺)。大唾液腺包括腮腺、下颌下腺和舌下腺三对(图2-17),它们是位于口腔周围的独立的器官,但其导管开口于口腔粘膜。 图2-17 唾液腺(右) 腮腺parotid gland:最大,略呈三角楔形,位于外耳道前下方,咬肌后部的表面,腺的后部特别肥厚,深入...
色蛋白 ( 英语: Chromoprotein )是一类 结合蛋白质 ,其中的非 蛋白 成分为 共价 或非共价结合的生色基团(如 血红素 )。 例子 血红蛋白 参考来源 维基百科-色蛋白
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