为及早发现新生儿先天听力损害并及时进行干预，从本世纪初开始，云南省昆明医学院第一附属医院在这个省开始对新生儿及婴儿进行听力筛查。截至目前，在这家医院出生的新生儿已有近2000人接受了听力检测，从而保障了宝宝们的听力和言语-语言功能的健康发展。 先天性听力损害是新生儿常见的异常之一。有关资料推算，我国每年有2万至6万听力损害的新生儿出现，而聋哑患者中，至少有5...
如果怀疑孩子有听力损失，或孩子的耳朵有外观或医学上问题，就要做听力 测试 。任何年龄的儿童都可以做听力检查。根据儿童的年龄和发育程度，可以选择不同的听力测试。听力测试不会让孩子有任何的身体不适。 普通的听力测试需要人主观的对听到的声音做出反应，但对很小的孩子不合适，因为这种方法需要孩子的配合。这里将为你介绍几种儿童听力测试方法。 中耳阻抗及声反射测试 检查婴...
美国科学家近日宣布，听力和耳聋的关键在于一种耳中的蛋白，它可将声音转化为神经电信号，随后传送到大脑。 新发现的蛋白叫做ＴＲＰＡ１，是在内耳毛细胞的一端上被发现的，这些细胞被认为是人体听觉机制的核心部分。这种蛋白在内耳毛细胞的细胞膜中组成一个洞状结构。据美国弗吉尼亚大学的研究人员杰弗里·霍尔特介绍，如果没有声音，这个洞就会关闭。但当声波到达时，洞会像活门一样自...
遗传性蛋白S缺陷症 属 常染色体 显性遗传性易栓症，分 纯合子 型和 杂合子 型，临床上以Ⅰ型杂合子居多，主要表现为 静脉血栓形成 。 遗传性蛋白S缺陷症的病因 (一)发病原因 在 静脉血栓 的病因中， 遗传 PS缺陷症约占5%。 常染色体 显性遗传 蛋白 S活性及含量降低。 (二)发病机制 由于PS是蛋白C(PC)的 辅因子 ，其缺乏时主要导致PC 灭活因...
...保健中心统计资料显示，２００３年天津市７岁以下儿童中耳疾患病率达９％，是１０年前的３倍。有专家认为，被动吸烟、感冒、不适当用药等会损害儿童的听力。 有关资料显示，７５．８％的中耳炎是由感冒引起的继发疾病。在孩子感冒后家长应该用干净手帕或纸巾帮助其轻轻擦去分泌物。对于较大的儿童，要指导其正确擤鼻涕，切忌用手捏紧双侧鼻孔用力擤鼻涕，以免增加鼻、喉部的压力，使鼻涕...
诊断 诊断常常因为没有认识或忽视而严重滞后。严重的听力丧失常在2岁时获诊断,而轻至中度的单侧性听力丧失直到学龄时才被发现。对严重的双侧性先天性感觉神经性听力丧失,家长可能在生后1周左右,发现新生儿对他们的声音或其他声音没有反应而注意到。 所有婴儿和儿童应作听力丧失的筛查。听力损害的诊断必须尽早,才能使适宜的语言输入,并导致最佳的语言发育。早期诊断的最大障碍是...
原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficiency diseases，PID)是一组 免疫器官 、组织、 细胞 或 分子 缺陷，导致机体免疫功能不全的 疾病 。 原发性免疫缺陷病的病因 原发性免疫缺陷病 的病因尚未十分清楚，根据这类 疾病 的表现多种多样，很可能是多种因素所致。 遗传因素 在众多原发性免疫缺陷病中起作用。 原发性免疫缺陷病的...
遗传性蛋白C缺陷症 (hereditary protein C deficiency，HPCD)为 常染色体 显性遗传性易栓症，分 纯合子 型和 杂合子 型， 临床表现 以 静脉血栓形成 为主要表现。 遗传性蛋白C缺陷症的病因 (一)发病原因 常染色体 显性遗传， 蛋白 C抗凝血活性和 抗原 含量下降。 (二)发病机制 蛋白C系统的作用部位主要在 微循环 ，...
听力损失是指听觉能力减退，聋是指严重的听力损失。 听力损失可由外耳、中耳等机械性阻断声音的传导所致（传导性听力损失），或因内耳、听神经、听觉中枢损伤所致（感音神经性听力损失）。这两种类型的听力损失可通过比较气传导和骨传导能力的方法来区别。 感音神经性听力损失可分为感音性（内耳受损）和神经性（听神经、听觉中枢受损）。感音性听力损失可能是遗传性的，亦可能是由于强...
重症联合性 免疫缺陷 病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般t细胞免疫缺陷更为突出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少，成熟的t细胞缺如,可出现少数表达cd2抗原的幼稚的t细胞。免疫功能如，无同种异体排斥反应和迟发型反应，也无抗体形成。本病的基本缺陷尚不清楚，可能与干细胞分化为t、b细胞发生障碍或胸腺及法氏囊相应结构的发育异常有关。病变主要表现为淋...
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