... 本病的发病机制极为复杂。巩膜延伸，特别是后部巩膜延伸、变薄，是轴性近视发展为高度近视的关键，也是变性近视的病理基础。巩膜之所以延伸，观点不一，有机械的和生物学的2种学说，后者在近期研究中，有人认为是由某一或某些基因变异，导致对巩膜胶原蛋白...
...小儿Muckle-Wells综合征,小儿淀粉样变肾病 肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征，是淀粉样蛋白沉着于多种组织器官引起各脏器功能障碍的一种少见病。淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的病变称淀粉样变肾病，肾病综合征为其主要临床表现，...
...病理性近视的脉络膜萎缩 变性近视(degenerative myopia)又称病理性近视(pathologic myopia)不同于一般的近视性屈光不正，除高度近视外，患眼多伴有眼底退行性改变和视力障碍。...
...高度近视黄斑病变根据其高度近视眼史，眼底有典型的豹纹状，视盘近视性弧形斑和黄斑的典型变性改变，诊断并不困难。但有时要与眼弓形虫病，尤其静止期或先天性者区别。眼弓形虫病虽属葡萄膜炎，但往往无前部炎症，仅有后部葡萄膜的病变，好发部位也位于后极...
...[概述] 脊髓亚急性联合变性是由于维生素b12缺乏而引起的神经系统变性疾病。维生素b12是脱氧核糖核酸合成过程中的辅梅，其缺乏将影响造血机能及神经系统的代谢而发生和神经系统变性。而维生素b12缺乏通常是与内因数分泌的先天性缺陷有关，也可能...
...脾大、肝硬化、锥体束征、癫痫发作、肥胖、高血压、肾性糖尿、氨基酸尿、蛋白尿、血尿，可出现Fanconi综合征、发生急性溶血、出血、骨质疏松、骨（软骨）变性、关节畸形。可致严重肝功能衰竭，在数周内死亡，可并发溶血性贫血和失血性贫血，脾功能...
...肝豆状核变性患者免疫功能部分低下，可继发各系统感染，并多因肝衰竭或并发感染而死亡。部分患者有假性延髓麻痹的症状如吞咽困难、饮水返呛等，特别是长期卧床的病人更容易患坠积性肺炎、尿路感染与褥疮。有锥体外系症状的患者，行走困难、易跌倒而出现骨折...
...(图1)。 随着病情发展，Francois将其分为4期： 1.浸润期 上方角膜周边部出现与角膜缘平行的2～3mm宽灰白色混浊带，伴有新生血管长入。周围的球结膜轻度充血扩张。 2.变性期 病变渐波及基质层，组织发生变性而变薄，形成一条弧形...
...酒中毒性小脑变性可合并多发性神经病、糙皮病和大脑萎缩等。而滥用酒精对人体其他系统也有很大的损害作用，现已证实酒精中毒可引起消化道炎症、肝肾功能损害、严重心律失常，充血性心力衰竭、心脏附壁血栓形成，心肌病、心肌梗死、高血压，以及血小板数增多...
...κ轻链、λ轻链、Alys、Afib等）的单克隆抗体已商品化。 鉴别 1.AL型淀粉样变性病与多发性骨髓瘤 AL型淀粉样变性的骨髓检查常表现为浆细胞计数增加，且两者的淀粉样蛋白均为AL型，使其一时很难与多发性骨髓瘤鉴别。如果骨髓浆细胞数少于...
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