...的单克隆轻链免疫荧光呈强阳性;而后者沉积的轻链片段是免疫球蛋白的可变区，所以其抗κ和λ轻链抗体免疫荧光只呈现弱阳性。 (3)LCDD的轻链沉积呈颗粒状而非纤维样或β片层结构，不能结合刚果红(Congo red)和硫黄素(...
...神经元严重变性和脱失，而残留有神经元气球样变，内含脂质而外观肿胀;脑灰质鞘脂大量增多。基底神经节和视神经节细胞变性肿胀。脑的这些病变就是临床上严重智力低下的原因。 电镜检查显示有不同类型的细胞质包涵体;具有均匀颗粒物质及小同心圆性膜小体空泡，...
...丧失，不能将多余铜离子从细胞内转运出去，使铜离子在特定器官和组织沉积致病。 WD的分子发病机制存在种族差异，欧美患者ATP7B基因高频突变点是14号外显子，处于ATP7B基因磷酸化区及ATP结合区，两个功能区基因突变使功能消失，导致酶缺乏，...
...虹膜脱出。病理学上表现为角膜胶原纤维变性和脂肪浸润。治疗首先告诉病人不能用力揉眼，更要预防意外碰伤。重者可行板层角膜移植术，修补和加固角膜变性区。三、角膜带状变性（band degeneration of cornea ）又名角膜带状病变（...
...现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式，当淀粉样变性和疾病无关时被称为原发性或突发性(AL形)，当和慢性疾病有关时被称为继发性，获得性或反应性，这或为感染性(结核，支气管扩张，骨髓炎，麻风)或为炎性(类风湿性关节炎，肉芽回肠炎)，淀粉样...
...人体组织内浸入了异常细胞或出现了正常情况下不应出现的机体细胞，以及某些病变组织向周围扩展的现象。在细胞内或间质中出现异常的物质或原有的某些物质的堆积过多也称为浸润。有的变性或沉积也称为浸润。 睾丸受浸润即指睾丸收到某些病变组织的扩展，出现...
...硫酸脂酶缺乏使硫酸脑苷酯沉积于中枢神经系统的白质和周围神经中。以甲苯胺蓝或结晶紫染色，不呈紫色而呈黄褐色，具有异染性，故而得名。脑外形与重量大致正常，切面见白质灰白色，质硬，皮质下弓状纤维不被累及。镜下见白质中髓鞘广泛形成不良，轴突变性，星形...
...1.AL型淀粉样变性病与多发性骨髓瘤 AL型淀粉样变性的骨髓检查常表现为浆细胞计数增加，且两者的淀粉样蛋白均为AL型，使其一时很难与多发性骨髓瘤鉴别。如果骨髓浆细胞数少于25%，血或尿中存在少量单克隆蛋白，无相关的贫血、高钙血症和溶骨性...
...鼓室硬化亦称鼓室玻璃变性 系鼓室粘膜上皮下沉积有斑块状胶原组织，多发生在鼓膜室粘膜和听骨上，发生于鼓膜上者仍称为钙化斑 使鼓室粘膜变成乳皮样物质，覆盖着听骨、卵圆窗和圆窗周围 与骨质粘着，好像涂上一层包膜，累及上鼓室者较重 累及下鼓室者...
...诊断 （一）结晶的鉴定 （二）肩关节周围的关节滑膜、肌腱、韧带和滑囊组织是最常见的钙化沉积部位。Bosworth发现右肩部比左肩部常见，而且约50%的病人双侧同时有沉积现象。碱性磷酸钙几乎可沉积在全身氖的关节或肌腱。Gondos发现活动度...
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