荨麻疹性血管炎（Urticarial vasculitis，UV）1973年MCDuffie首先报告，其特点是皮疹为 风团 ，持续时间长，伴 低补体血症 。炎性介质损伤血管内皮细胞，因此出现 血管炎 变化，显示白细胞破碎性血管炎的表现。其病因不明，有报告由于碘过敏，反复寒冷刺激，以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。
(一)发病原因 1.免疫复合物 免疫复合物沉积是多种视网膜血管炎发生的一个重要机制。已发现其在 系统性红斑狼疮 、 结节性多动脉炎 发生中起作用(表1)。但多数情况下，免疫复合物的沉积并不是特异性地针对视网膜血管的。目前不清楚此种免疫复合物的沉积是视网膜 血管炎 的起始因素，还是伴随的结果。多数人认为视网膜血管炎往往是全身性疾病的一个继发性表现。 2.细胞免...
...并发慢性阻塞性呼吸道疾病和急性 喉头水肿 。 1、慢性阻塞性呼吸道疾病 慢性阻塞性呼吸道疾病是一种因慢变而导致气道受阻的疾病，一般是指慢性气管炎及两种疾病。病徵在初期可能不易被察觉，但随着病情发展，徵状渐渐加重。一般徵状有：经常 咳嗽 、容易 气喘 ，虽然 慢性支气管炎 及 肺气肿 病情恶化较慢，却会损害呼吸系统，影响肺功能，也可引致，甚至死亡。 2、急性喉...
可用于本病的辅助检查方法常用的有以下两种： (1)血常规检查可发现周围白细胞正常或增加，嗜中性粒细胞比例增加，血沉快，严重而持久的 低补体血症 最常见,特别是补体c4降低更明显。 (2)直接荧光检查显示血管壁及周围有ig及补体沉着。
...起的一种坏死性视 网膜炎 ，可发生于正常人，也可发生于免疫功能受抑制的患者。典型地表现为周边部全层坏死性视网膜炎，以闭塞性动脉炎为主的视网膜血管炎，中等度以上的 玻璃体混浊 和炎症反应。后期易发生 视网膜脱离 ，不少患者有明显的前房炎症反应，此种疾病中的视网膜 血管炎 主要为动脉受累，可见血管变细和血管鞘形成。视网膜坏死 病灶 有清晰的边界，提示为一种 缺血...
...上臂亦可累及。皮损为鲜红、暗红乃至正常皮色的小 结节 至较大的浸润斑块，呈圆形或椭圆形，常初发于小腿，一般与 蚕豆 大小相仿。结节较硬，表面皮肤红热，有自发痛或轻度触痛。约2～4周消失或遗留纤维性结节，多不发生 溃疡 ，结节常经一定时间反复发作，并向足部、股部及上肢扩展，但发展慢，预后好。有时可伴有 关节疼痛 及下肢酸软 无力 ，全身状况良好，其他系统及脏器...
...(强的松)每天用量可达60mg。症状改善后，剂量即应缓慢减少至最小维持量，总疗程2～4个月。 (2)抗组胺药：如果患者病情较轻，只有少部分 皮肤受累 而无内脏器官损害，并不需要特别治疗，使用该类药处理即可。 (3)砜类药物：其作用机制未明，可能与稳定溶酶体膜等作用有关，某些患者仅用氨苯砜100～150mg/d，即可有效控制病情。 (4)免疫抑制剂：如患者对糖...
本病常见并发症有： 1. 消化道出血 与肠道黏膜受损有关。 2. 紫癜性肾炎 与肾毛细血管变态反应性炎症有关。 3. 过敏性紫癜 轻者出现 关节肿痛 、 腹痛 ，重者可有 便血 、 呕血 现象，甚至发展为 肠套叠 、 肠穿孔 。如果不及时治疗，则会造成肝肾功能损害，出现 血尿 、 蛋白尿 。有的患儿还会 头痛 、 抽搐 、 昏迷 ，甚至导致多种并发症，如脑 ...
... 低氧血症 。常见影像学特征为肺泡阴影而无 肺水肿 或感染。一氧化碳转换系数升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠支气管肺泡灌洗法确诊。部分小血管性 肺血管炎 患者临床影像学功能检查符合间质性病变过程，类似特发性肺纤维变性。 3.其他临床表现 与PAN相类似，65%～72%患者有骨骼肌受累( 肌痛 、关节痛、关节炎);44%～58%有皮肤改变( 紫癜 、片状出...
诊断 主要根据临床表现跟实验室检查来诊断：临床表现主要为皮肤 风团 持续24 小时以上；伴 发热 、关节痛、 腹痛 等； 淋巴结肿大 ；严重者可有肾脏损害。实验室指标：真皮血管内皮细胞肿胀，血管周围有较多的中性白细胞，可见核尘及红细胞外溢，血管壁有纤维蛋白样变性。血沉快、严重而持久的 低补体血症 ；组织病理学检查显示白细胞碎裂性 血管炎 。直接荧光检查显示 ...
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