血红蛋白M病是由于珠蛋白链氨基酸组成改变导致的高铁血红蛋白,血红蛋白M病患者的血呈深棕色,患者无 先天性心脏病 ,但自幼 发绀 ,此种发绀与自身劳累无关。
(一)治疗 继发性单克隆免疫球蛋白增多本身一般不需特殊处理。当单克隆免疫球蛋白直接引起 溶血性贫血 、获得性血管假性 血友病 、 低血糖 或其他症状时,可试用肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗。 (二)预后 预后与原发病有关。
...进行产前诊断,如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些 联合免疫缺陷病 ;胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X联无丙种球蛋白血症、 严重联合免疫缺陷病 ,从而中止妊娠,防止患儿的出生。选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病是儿童时期最常见的免疫缺陷病之一,及早准确诊断,及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)非常重要。
(一)治疗 本症无需特殊治疗,预后一般良好。少数患者多年后可发展为 多发性骨髓瘤 、 巨球蛋白血症 或 淋巴瘤 。除非有证据表明本症已转化为上述恶性疾病,否则不宜化疗。 (二)预后 预后良好。
血红蛋白D实际上包括多种异常血红蛋白,字母D表示碱性pH电泳时伴有HbS电泳特性但溶解度正常的任何变异,HbD Punjabα2β2121→谷胺是HbD中最常见的变异型,还包括HbD Los Angeles(α2β2121→谷胺)、HbD Bushman(α2β216→精)、HbD Washington(α2β268→赖),我国内蒙古患者则有HbDα内蒙古,...
1.长时间持续溶血可合并 胆石症 , 脾大 。 2.镰状HbC病 可并发栓塞的症状和体征,其中眼的并发症常见。
(一)发病原因 本病病因不明。继发性单克隆球蛋白血症见于 慢性淋巴细胞性白血病 、 淋巴瘤 、 结肠癌 及其他癌肿;非肿瘤性疾病如黏液 水肿 样苔藓、戈谢(Gaucher)病、慢性活动性 肝炎 、结缔组织病及 重症肌无力 等。 (二)发病机制 本病引起 肾损害 的发病机制不完全清楚,可能与原发性淀粉样变肾损害发病机制类似。其M成分沉积肾小球的主要原因可能在于...
肾上腺素能受体 (adrenergic receptor)在接受 交感神经节 后 纤维 支配的各种器官中存在着与 肾上腺素 、 去甲肾上腺素 起反应的 受体 ,称为肾上腺素能受体。其化学性质尚不清楚。用对药物反应的方法,肾上腺素能受体可分为α及β两个类型。肾上腺素对α及β两型受体均起作用,而去 甲肾上腺素 主要对α型起作用。α型受体所引起的反应为 血管收缩 ...
肾上腺素能受体 (adrenergic receptor)在接受 交感神经节 后 纤维 支配的各种器官中存在着与 肾上腺素 、 去甲肾上腺素 起反应的 受体 ,称为肾上腺素能受体。其化学性质尚不清楚。用对药物反应的方法,肾上腺素能受体可分为α及β两个类型。肾上腺素对α及β两型受体均起作用,而去 甲肾上腺素 主要对α型起作用。α型受体所引起的反应为 血管收缩 ...
肾上腺素能受体 (adrenergic receptor)在接受 交感神经节 后 纤维 支配的各种器官中存在着与 肾上腺素 、 去甲肾上腺素 起反应的 受体 ,称为肾上腺素能受体。其化学性质尚不清楚。用对药物反应的方法,肾上腺素能受体可分为α及β两个类型。肾上腺素对α及β两型受体均起作用,而去 甲肾上腺素 主要对α型起作用。α型受体所引起的反应为 血管收缩 ...
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