...手指变形的形象为：皮色不变，屈伸不便且痛。病例：弗利德莱氏共济失调（Friedreich），也常见于脊髓灰质炎、踝关节损伤、佝偻病等。 关键词：手指变形。 手指变形的形象为：皮色不变，屈伸不便且痛。 病例：弗利德莱氏共济失调（...
...'步态不稳'与'半身不遂'的鉴别：前者是病人能行走，只是步态特殊。而后者是指偏侧上下肢瘫痪，不能随意运动，伴有口眼歪斜，多为中风后遗症。 足跟对足尖直线交替先前直走，共济失调者由于平衡不稳而不能进行。 向前走时令其转变方向走，共济失调者...
...遗传病治疗困难，应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。 散发者早期诊治，可延长存活期。...
...本病是一种遗传性疾病。在病理上，肉眼可见脊髓比正常细，小脑轻度萎缩。脊髓组织学改变特点是脊髓后索、皮质脊髓侧束、脊髓小脑束的退行变。以脊髓后索病变明显，伴有广泛胶质增生。小脑和脑干多正常，脑桥和髓质可有皱缩，脑皮质无明显变化。脊髓病变以...
...双手轮替动作笨拙是由于多动症、遗传性运动失调性多发性神经炎、共济失调及进行性肥厚性间质性神经炎等疾病引起的双手在轮替试验中表现笨拙的临床症状。 人体的正常运动，是在大脑皮质运动区，皮质的基底核，前庭迷路系统，深部感觉、视觉等共同参与下完成...
...纹状体黑质变性(striatonigral degeneration，SND)由Adams等在1961年首次报道。作者在1961年和1964年先后报道3例锥体外系损害、自主神经功能衰竭和小脑性共济失调的患者，自主神经功能衰竭的症状比...
...出现讷吃。小脑性讷吃常见于多发性硬化、遗传性共济失调、小脑外伤、肿瘤等。锥体外系病变引起的讷吃多见于肚豆状核变性、手足徐动症、扭转性痉挛、帕金森综合征、舞蹈病等。【临床表现】可因病变部位不同而表现各异。小脑蚓部病变可使发音肌群协调障碍，出现...
...(一)发病原因 肌阵挛性小脑协调障碍为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式归类于脊髓小脑型遗传性共济失调(参见遗传性共济失调)，其病因不明。 (二)发病机制 若根据马赛协作组在回顾文献的基础上将本症分为PME和PMA，则前者半数以上实为...
...早期病人自诉小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调，伴有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。病情进一步发展，可出现精神智能障碍。痴呆出现晚而且较轻，也有伴锥体束征或锥体外束征的。晚期呈现严重的...
...又称，眼外肌麻痹—共济失调—深反射消失综合征；急性播散性脑脊髓神经根综合征。【病因和机理】病因不十分明确，目前认为有病毒感染和变态反应两种说法。也可能是异型或非典型的Guillian –Barre氏综合征。【临床表现】本病青壮年多见，男性...
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