...遗传性蛋白S缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型，临床上以Ⅰ型杂合子居多，主要表现为静脉血栓形成。...
...诊断 进一步研究揭示α颗粒蛋白合成正常，但储存障碍；本病同时还兼有传导缺陷。病人有轻度的血小板数降低，出血时间延长和出血倾向，血小板对凝血酶介导的聚集和释放反应异常，但对胶原和ADP诱导的聚集反应不变。瑞氏染色血片上的灰色血小板常可提示...
...中性粒细胞是机体免疫系统的重要组成部分，可直接吞噬和杀灭多种病原微生物、抗原抗体复合物。本试验主要用于诊断中性粒细胞吞噬功能障碍性疾病。 吞噬率(n=50);(91.04±5.77)% 杀菌率(n=50)：(32.72±7.83)% 最好...
...急性上呼吸道感染简称为急性上感，是鼻腔、咽喉等上呼吸道急性炎症的概称。急性上感多因鼻病毒、流感病毒、副流感病毒等病毒引起。尤在气候多变、冷暖失调的时节高发，并具有一定的传染性。发病早期可出现咽干、打喷嚏等现象，继之表现为畏寒、流涕、鼻塞、...
...患者反复发生细菌感染，尤其是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时应考虑到补全缺陷的可能。补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分，CH50都会降低，CH50是在补体...
...遗传性蛋白C缺乏症 遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency，HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型，临床表现以静脉血栓形成为主要表现。...
...大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。 根据遗传特征，可将补体遗传性缺陷病分为4类：纯合遗传缺陷、杂合遗传缺陷、补体蛋白功能紊乱和同种异型所致的补体缺陷。纯合遗传缺陷者体内该补...
...免疫系统包括细胞和可溶性基质。主要细胞为白细胞，包括巨噬细胞、中性粒细胞和淋巴细胞等。可溶性基质像血浆一样不在细胞内(见第152节)。主要可溶性基质是抗体、补体蛋白质和细胞因子。一些可溶性基质作为信使攻击或激活其他细胞。主要组织相容性...
...□记者许沁 晚报讯在全球范围内，每30秒就有一名缺陷儿出生！今年9月12日是我国首“预防出生缺陷日”。昨天，市人口计划生育宣教中心、静安人口计划生育委员会等举行预防出生缺陷大型专家咨询。新华医院、市儿科医学研究所著名遗传学专家王世雄教授...
...总地来讲，补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好，但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗，即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。替补体疗法可将缺陷的补体成分水平补足至正常水平，又可改善临床症状。有些学者采用输入新鲜血浆...
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