...(一)发病原因 尚不十分明确,有两种观点:一为胚胎期肝内胆管或淋巴管发育障碍,或肝内迷走胆管形成;一为胚胎期肝内感染引起胆管炎,致肝内小胆管闭锁,近端小胆管逐渐呈囊性扩大,形成囊肿。先天发育障碍可因遗传所致,如成人型多囊性肝病(adult...
...诊断 根据临床症状特点诊断一般多无困难。 鉴别 鉴别诊断中应考虑颈椎畸形、颈椎外伤半脱位、单侧性颈部感染所致淋巴结炎、视力不正常、颈部双侧肌力不对称、颈髓肿瘤和肌痉挛所致的获得性斜颈及姿势性斜颈。先天性肌性斜颈表现不典型或经保守治疗无效的...
...综合缺血缺氧性脑川崎病尼曼-匹克氏同型胱氨酸尿糖原累积病小儿支原体肺小儿哮喘小儿原发性肾小儿消化性溃小儿先天性巨小儿时期常见小儿烧伤小儿缺铁性贫小儿尿感小儿慢性肾功小儿流行性感小儿金黄色葡小儿结核病小儿急性支气小儿急性胰腺小儿急性肾功小儿感冒...
...先天性肺囊肿的临床表现可甚悬殊,依其囊肿的大小、数目,对邻近脏器的影响程度,有无感染及破裂等并发症的存在而表现各异,主要为压迫和感染症状。小的囊肿可没有任何症状,只有在X线检查时才被发现,较大囊肿多于继发感染或突然胀大压迫周围组织时才出现...
...先天性白内障是一种较常见的儿童眼病,但以往在我国还没有其患病率的统计。近年来通过致盲性眼病和遗传性眼病的普查,总结出我国先天性白内障的群体患病是0.05%(1:1918),低于国外(Francois,0.4%)的思病率。 由于本病是造成...
...宫颈糜烂是一种十分常见的妇科疾病,许多女性都深受它的困扰,但您知道吗?其实宫颈糜烂有先天性和后天性之分,那么先天性宫颈糜烂与后天性宫颈糜烂有什么区别呢?下面就跟小编一起来看一下吧。 在胎儿发育期,除阴道上皮外,其它生殖道上皮皆起源于体腔...
...弥漫性系膜硬化或增生硬化,局灶节段性硬化,肾小管呈囊性扩张,以深皮质层最显着。临床上这些患儿绝大部分表现为肾病综合征,并较为迅速地进展为终末期肾病。 3.Drash综合征 Drash综合征表现为先天性肾病综合征,并发于Wilms瘤和(或)...
...脐膨出是最常见的先天性腹壁发育畸形。脐膨出是一种以先天性腹壁发育不全,在脐带周围发生缺损,腹腔内脏脱出体外为特征的先天畸形。...
...喉头 [larynx;throat] 喉,咽也。——《说文》 喉咽者,量肠之府也。——《后汉书·马融传》 断其喉。——唐· 柳宗元《三戒》 又如:喉吻(喉头与嘴唇);喉头气 (因生气发怒而感到喉头憋闷);喉韵(饮茶后喉头产生的甘爽的回味)...
...综合征等。 芬兰型先天性肾病综合征属常染色体隐性遗传,患儿常为早产儿,有大胎盘,鼻小,鼻梁低,眼距宽,肌张力差。出生时已有蛋白尿,很快出现水肿和腹水,并常有脐疝,患儿喂养困难,易吐泻,生长发育迟缓,部分患儿可呈高凝状态,导致血栓栓塞合并症。...
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