...型大疱性表皮松解症的亚型中发现编码半桥粒组成成分的基因突变，包括编码α6β4整合素β4亚单位基因的突变和编码18OkDa的大疱性类天疱疮抗原BPAG2，也称Ⅶ型胶原基因的突变。营养不良型大疱性表皮松解症的组织松解发生在致密带下锚原纤维水平，...
...红皮病型约占的1.62%，多由寻常型银屑病治疗不当而引起，如在进行期外用刺激性强的药物，如芥子气、高浓度的水杨酸制剂、汞砷制剂，或长时间、大剂量使用免疫抑制剂如乙亚肺、乙双吗啉和激素类药物，如强的松、地塞朱松等突然停药后而引起，皮疹初发常...
...西医治疗 基本原则与天疱疮相似。控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小，一般为泼尼松40一60mg/d。水疱控制后2周逐渐减量至维持量，并长期服用，一般需服2年左右。不宜接受皮质类固醇治疗如伴发糖尿病、结核病等的患者，可用氨苯砜（...
...Singleton首次肺叶切除治疗囊腺样畸形成功。 （二）发病机制 发病机制未明，病变发生应在胚胎10周前。可见于两肺各叶，中上肺多见，罕有超过一叶者。 先天性囊性腺样畸形发生在胚胎发育10周左右，肺叶分出后及支气管软骨、肺血管、肺泡、黏液...
...大疱性鼓膜炎（myringitis bullosa）又称出血性大疱性鼓膜炎(myringitis bullosa hemorrhagic)，是鼓膜及其邻近外耳道的急性炎症，多为单侧性。【病因】一般认为系病毒感染所致，可发生于上呼吸道其他...
...大疱性类天疱疮是一种引起大疱的自身免疫性疾病。大疱性类天疱疮虽然没有天疱疮那样危险，但也能持续很长时间，常见于老年人。水疱为紧张的大疱，水疱间的皮肤潮红或肿胀。水疱通常不出现在口腔内。大疱性类天疱疮一般有瘙痒，最初，瘙痒和荨麻疹可能是唯一...
...) 可引起皮肤萎缩，全身症状严重，病程慢性，易引起恶病质。 2.落叶性天疱疮 开始发病时正常皮肤黏膜上可出现大疱，尼氏征阳性，组织病理可有表皮内大疱，棘细胞松解等特异性组织象。 红皮病与以上疾病鉴别并不困难，重要的是找出其原因。药物引起者有...
...先天性囊性腺瘤样畸形 先天性囊状腺样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation）系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成多囊性包块。...
...先天性腺瘤样肺囊肿属于限局性肺发育不良或异常，以往曾将其归类为错构瘤。患病的肺叶呈囊肿状，主要为腺样组织和发育不良的毛细支气管，很少见到正常肺组织。多数病人生后不久即出现症状，表现为呼吸困难和紫绀，于新生儿期死亡。少数病人无症状，直至...
...皮肤潮红，迅速向周围扩展，在两、三天内全身皮肤都可发红，在红斑基底上出现大小不等的水疱。并能互相融合成更大水疱。触痛明显，疱壁薄、松弛易破，尼氏征阳性，表皮极易剥脱，露出鲜红色湿润面，颇似烫伤样。疱液为浆液性，也可混浊似脓疱病，疱液细菌培养常见...
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