胆道闭锁（biliary atresia，BA）是新生儿期一种少见的严重 黄疸 性疾病，但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期 阻塞性黄疸 的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
诊断 根据病史和体检，诊断一般并不困难。由于先天性动静脉瘘都伴有 静脉曲张 ，因此，在儿童或青少年当发现静脉曲张而无明显原因时，尤其是单侧或不常见部位，应首先考虑先天性动静脉瘘的可能。如同时有肢体增长、增粗，局部组织肿胀，伴有海绵状 血管瘤 ，有搏动及 震颤 ，可闻及 血管杂音 等，则更有助于诊断。 鉴别 对于本病的鉴别诊断比较麻烦，因为发生在不同部位的动静...
诊断 新生儿 肛门闭锁 者均应想到尿道直 肠瘘 的可能。肛门指诊在距肛门l～2cm的直肠前壁可触及凹陷的瘘口。结合尿道造影美兰试验和内腔镜检查可明确诊断。
...曲张 和 腹水 等 门脉高压 症状，最后导致 肝功能衰竭 ， 肝性脑病 常是本病死亡的直接原因。如不能手术重建胆道，一般生存期为1年。 胆道闭锁 的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和 肝脾肿大 。晚期可表现为 胆汁 性 肝硬化 、腹水、腹壁静脉曲张和严重的 凝血障碍 ，个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”，使肺循环与体循环短路开放，而出现 发绀 及...
应该注意鉴别先天性骨发育不良引起的各种并发症。
诊断 本病诊断不难，根据临床表现和对患者进行X线摄片检查一般可作出诊断。 鉴别 本病根据其临床表现和X线检查结果，诊断较容易，但有时需与肘关节融合手术后相鉴别，因其临床表现有相似之处，但后者有手术史，可资鉴别。
诊断 先天性副肌强直症可根据冷刺激后出现肌强直及肌 无力 的特征做出诊断。诊断有困难时，可作冷水诱发试验帮助诊断。也可取冰水或冰块置于患者的一侧肢体上，数分钟后，若见肌强直症状出现，即将强直肢体置于温水或热水袋上，数分钟后，肌强直症状即消失者，副肌强直诊断可成立。 鉴别 本病需与下列疾病进行鉴别： 1. 先天性肌强直 本病肌肥大明显，肌强直程度较重，用力后不...
鉴别 本病出生时应与产伤性 锁骨骨折 相鉴别，后者有产伤史，局部有压痛，患肢假性 麻痹 ，X线片可见骨痂形成可除外此病。儿童期应与后天性锁骨假关节相鉴别，有外伤史， 骨折 两端细小可与之区别开来。另外锁骨头颅发育不全者虽有锁骨部分或全部缺如，但无假关节包块，而有全身其它部位骨发育异常，如骨盆、四肢骨发育不全等与本病不难鉴别。
诊断 患儿常易患呼吸道感染或喉炎，易误诊为急性喉气管支气管炎。 鉴别 本病需与 急性喉炎 、气管炎、支气管炎相鉴别。
闭锁原因有下列学说：即胚胎发育时鼻颊膜遗留或颊咽膜遗留；后鼻孔被上皮栓块后堵塞，逐渐变为膜性或骨性组织；后鼻孔周围组织增生形成闭锁。 多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是在胚胎6周时，颊鼻腔内的间质组织较厚，不能吸收穿透和与口腔相通，构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔，此间隔可能为膜性、骨性或混合性，闭锁部间隔可以菲薄如纸，也中厚达12mm，但多在2mm左右。其间亦可...
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