【概述】 在 喉腔 间有一先天性膜状物,名为 先天性喉蹼 ,大者可占喉腔之大部称为喉隔。其发生原因与 胚胎发育 异常有关,当 胚胎 30mm时,原声门杓间的封闭 上皮 开始吸收,重新建立管道,若吸收不全,则可形成 声门 处先天性喉蹼。喉蹼之厚薄不一,为 结缔组织 ,有少数 毛细胞 血管 、覆有喉部粘膜上皮层。喉蹼分声门上、声门及声门下三型,以发生于声门区者多...
膈肌 疾病 中 膈疝 最为常见。膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺损和薄弱点外,还与下列因素有关:①胸腹腔内的压力差异和腹 内脏 器的活动度;各种引起腹内压力增高的因素如弯腰、 排便 困难和 怀孕 等均可促使腹内脏器经膈肌缺损和薄弱部进入胸内。②随着年龄增长,膈肌肌张力减退和 食管 韧带松弛 ,使 食管裂孔 扩大,贲站或胃体可以经过扩大的食管裂孔突入 后纵隔 。...
先天性动脉瘤 是一种 脑血管病 ,常导致 蛛网膜下腔出血 ,并非真正的颅内肿瘤。 先天性动脉瘤好发于组成脑 基底动脉 环的 动脉 或其分支的远端。 颈内动脉 系发生率明显大于 椎动脉 系。尤其多见于颈内动脉与 后交通动脉 衔接点处附近。常为单发,也可以多发,甚至合并其他类型的 脑血管畸形 。先天性动脉瘤往往在成年以后出现 症状 。 先天性动脉瘤的动脉壁局部大...
...胛骨 处于高位,往往发育差,形态异常。本病首先由Eulenberg报道,以后Sprengel作了详细介绍,故又称Sprengel 畸形 。 先天性高位肩胛 较少见,发病多为单侧,左侧多见,双侧十分罕见。高位肩胛常伴有其他先天性异常,如 颈肋 、 肋骨 形成不良及 颈椎 异常等。 先天性高位肩胛的病因 (一)发病原因 1. 胚胎 期 发育障碍 胚胎中 肢芽 出...
肺部先天性疾病 (congenital diseases of lung),人体在 胚胎发育 过程中 呼吸系统 各部位发生 解剖 结构上的 畸形 所引起的疾病。 肺部先天性疾病 发病率 很低。 人体在 胚胎 24天左右(约 3mm大小),从前肠向腹侧发出 肺芽 ,以后发展成肺,至28天左右(胎体约8~10mm),即出现 支气管 芽。12~16周时,70%的支...
(一)发病原因 本病征为常染色体显性遗传或隐性遗传。原因不明。 (二)发病机制 发病机制可能为神经肌肉接合处乙酰胆碱产生过多。病理上可见肌肉苍白和肥大,肌肉中肌纤维及肌质增多,一般认为是横纹肌本身的病变而无中枢及周围神经系统的异常。
...少哭、哭声低下、纳呆、吸吮力差、体温低、 便秘 、前囟较大、后囟未闭、 腹胀 、 脐疝 、心率缓慢、 心音低钝 等。 2.幼儿和儿童期 多数先天性甲低常在出生后数月或1岁后因发育落后就诊,此时甲状腺素缺乏严重,症状典型。甲状腺素缺乏严重度和持续时间长短与症状严重程度密切相关。 (1)特殊面容:头大, 颈短 ,面部臃肿,眼睑 水肿 ,眼距宽,鼻梁宽平, 唇厚舌...
疾病 概述 先天性肌性斜颈 , 俗称“歪脖”中的一种。先天性肌性斜颈由 胸锁乳突肌 内的 纤维瘤病 所致,在出生时可扪及肿块,或在生后的前两周内扪及肿块。右侧较左侧常见,病变可以累及全部 肌肉 ,但更多的病变只累及胸锁乳突肌的近 锁骨 附着点。肿块在生后1~2个月内最大,以后其体积维持不变或略有缩小,通常在1年时间内变小或消失。如果肿块不消失,肌肉将发生永久...
先天性肠闭锁 (congenital intestinal atresia)是造成 新生儿肠梗阻 的一种常见消化道 畸形 ,严重的威胁病儿生命。早年,本病 病死率 很高。近20年来, 病因学 研究的进展,诊断水平的提高,技术操作的改进,手术前后良好的监护,尤其是 静脉高营养 的应用,使存活率显著提高。 中国医科大学 报道1960~1985年共手术治疗 肠闭锁...
...,劈裂部位对称。 (二)发病机制 本病发病机制仍不确知,有 玻璃 体异常学说、Müller细胞缺陷学说及视网膜血管异常学说。由于视网膜最内层先天异常,特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷,或为玻璃体皮质异常,视网膜受其牵引,导致神经纤维层的分裂。这种牵引可能由于在正常发育眼球中玻璃体生长的不足,或在围生期玻璃体增厚与收缩。在胚胎期部分原...
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