...小儿原发性血小板减少性紫癜,小儿自身免疫性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）亦称自身免疫性血小板减少性紫癜。临床上分为急性和慢性两种亚型，其基本特点为...
...免疫性疾病的发生率.患者的扁桃体或淋巴结消失或缩小,表明细胞免疫缺陷.皮肤异常如脱发,湿疹,脓皮病或毛细血管扩张;血液系病变表现出苍白,紫癜,黄疸或口腔溃疡;以及全身淋巴结肿大和脾肿大.这些征象可能提示HIV病. 二、诊断 由于80%原发性...
...一中出血的预防和护理。仅有轻微的皮肤出血时，不须要特殊治疗，但要注意观察病情。若继续出血不止或出现其他部位和器官出血，就要到医院治疗。 2．慢性型病期较长，无论病人本人还是家属都应做好充分的思想准备，做好细致的家庭内护理，使病人最大限度地减少...
...血小板减少性紫癜是出血性疾病中比较常见的一种。临床表现以皮肤的瘀点及瘀斑，粘膜及内脏出血为特征。本病按发病原因明确与否分为原发性和继发性两种，本篇主要讨论原发性血小板减少性紫癜。［发病原因］本病确切的发病原因尚未完全阐明，可能是多种因素...
...，以巩固疗效。严重病例可输注PLA1阳性的血小板，或输母亲经洗涤的血小板，可迅速奏效。因血浆置换疗法可去除抗体，适用于血小板严重减少(<20×109/L)或有明显高胆红素血症的患儿。 (二)预后 约有15%的患儿由于颅内出血死亡，采取早期...
...为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程度视血小板减少程度而不一。 (2)微血管病性溶血性贫血：不同程度的贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大，少数情况下有Raynaud现象。...
...(一)治疗 注意休息，避免外伤。 1.皮质类固醇激素 为首选药物。泼尼松，1mg/(kg·d)，可减少发病初期和晚期脑出血的危险，有效后逐渐减量。病情危重者可用甲泼尼龙冲击疗法，1g/d，3天后改为常规疗法。 2.免疫抑制剂 如环磷酰胺...
...引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体，脾脏无明显肿大。根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急性型及慢性...
...多于1岁内死亡。 (6)evans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，coomb´s试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。 (7)血栓性血小板减少性紫癜，见于任何年龄，基本病理改变为嗜酸性物栓塞小动脉，以前...
...培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征临床较为少见，...
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