高危急性淋巴细胞性白血病儿童在第一次缓解后进行骨髓移植治疗并不能改善无病生存期。 在10月1日出版的《血液》杂志(Blood)上,英国牛津John Radcliffe医院的Kate A. Wheeler医生和多中心医学研究委员会儿童白血病工作组报道了101例高危急性淋巴细胞性白血病患儿在初次缓解后,应用配型相合的亲缘或非亲缘的骨髓进行骨髓移植的结果。所选的研...
...前发达国家如德国BFM协作组的五年无病生存率已达到80%,国内的五年无病存活率也达到74%以上。因此ALL已成为一种可治愈的恶性肿瘤。 预后与临床分型的评分关系密切(表33-8)。一般认为高危患儿较标危患儿预后差。此外,化疗后达到完全缓解的时间与预后关系密切。诱导治疗后,周围血幼稚细胞在5天内减少一半,骨髓于2周内明显好转,4周内达到完全缓解者,则预后较好。
本病常表现为淋巴结进行性肿大、 肝脾肿大 ,偶尔有巨脾。纵隔 淋巴结肿大 可并发上腔静脉压迫症。 贫血 进一步加重, 皮肤黏膜出血 , 发热 ,尚可累及皮肤、骨关节、神经系统,可出现 胸腔积液 、 腹水 及 心包积液 等表现。 病理学诊断NHL或HD的患者,外周血出现10%以上或骨髓象见到≥20%的 淋巴瘤 细胞,即可诊断。
一、血象:白细胞多数在10-50×109/L,少部分<5×109/L或>100×109/L。 二、骨髓象:骨髓穿刺检查是诊断急性的重要方法。 三、细胞化学: 白血病 的原始细胞有时形态学难以区分,可借助细胞化学作出鉴别. 四、生化检查: (一)溶菌酶:测定溶菌酶有利于鉴别白血病类型。 (二)尿酸。 (三)电解质及酸硷平衡。 五、染色体检查:对 急性白血病 进...
慢性 白血病 在小儿时期较少,约占儿童白血病的3%~5%,其中主要为慢性粒细胞白血病(chronic myelogenors leukemia,CML)。 CML在婴儿时期的临床表现与成人CML有显著差别,故一般将小儿CML分为幼年型和成人型。文献中亦有分为婴儿型、家族型、幼儿型、成人型四型者,其中家族型与婴儿型的表现相似,只是常在近亲中发病。 1. 幼年型...
系指 淋巴肉瘤 的病程中发生 骨髓 广泛转移。小儿时期 淋巴瘤 约有30%发生 急性淋巴细胞白血病 , 发病率 远较成人为高。病人常有颌下、 颈部 、 纵膈 等 淋巴结肿大 ,以及 肝脾肿大 。有淋巴瘤的表现,同时有ALL的 血液 和骨髓检查所见。一般常按ALL治疗,但预后较ALL差,容易复发。
第57届美国变态反应、哮喘与免疫学会年会上,来自纽约州新海德公园Schneider儿童医院的Weiss医生等报告了他们对67名急性淋巴细胞白血病(ALL)长期生存患儿的研究结果。他们认为,这些患儿的体液免疫缺陷使其极易发生严重感染。 Weiss医生的小组发现32名患儿不能产生足够滴度的针对麻疹的保护性抗体,27人无抗流行性腮腺炎抗体,27人无抗流感嗜血 B抗...
淋巴瘤 病情进展侵犯骨髓及外周血时称白血性淋巴瘤,此时其临床及实验室特点与急性淋巴细胞(ALL)极其相似,可从以下几点加以鉴别:(1)白血性淋巴瘤在病程初期未侵犯血液系统时可表现淋巴瘤典型临床特征,而骨髓及外周血象基本正常;ALL的及 血小板减少 则更为明显。(2)从形态上白血性淋巴瘤的肿瘤细胞聚集成堆分布或散在分布,较易见双核或多核的淋巴瘤细胞,异形性较大...
...族性聚集非常罕见,此外单合子双胞胎的其他成员CML发病无增高趋势,CML患者的父母及子女均无CML特征性Ph染色体,说明CML是一种获得性 白血病 ,与遗传因素无关。 (二)发病机制 1.起源于造血干细胞 CML是一种起源于造血干细胞的获得性克隆性疾病,其主要证据有:①CML慢性期可有红细胞、中性粒细胞、嗜酸/嗜碱粒细胞、单核细胞和 血小板增多 ;②CML患...
因为大多数病例的诱因尚不清楚,大多数情况下是无法预防的。尽量减少与毒素、辐射、化学试剂等因素的接触可能降低发病的危险性。
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