...动脉，特别是周边部小动脉，造成视网膜缺血。因组织缺氧更易促使红细胞镰变，因而造成恶性循环。由于血管堵塞造成出血，这种出血在修复过程中刺激视网膜色素上皮肥大、增殖和移行，与含铁血黄素及巨噬细胞混杂在一起形成黑旭日饰针斑。视网膜闪光点状沉着物可能为含铁血黄素在吸收过程中分离成的小碎片构成。血管样条纹可能因 溶血性贫血 致慢性铁质沉着在Bruch膜上致膜破裂形成。
诊断 根据临床需要选择胸片、B超、CT等检查。根据临床表现及实验室检查可予以诊断。 鉴别 与其他原因引起的再障相鉴别，有 肝炎 病史和实验室检查易于鉴别。
珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低，血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性 溶血性贫血 。
在婚配方面，应向患者提出医学建议防止下一代发生纯合子β0珠蛋白生成障碍性贫血。在夫妻均为杂合子β 珠蛋白生成障碍性 贫血 ，应对胎儿进行产前基因诊断，避免纯合子β0珠蛋白生成障碍性贫血患儿的出生。 鉴于本病缺少根治疗法，预后不良，故应提倡阳性家族史者进行婚前检查和胎儿产前基因诊断，避免纯合子β珠蛋白生成障碍性贫血患儿出生。
(一)治疗 1.α珠蛋白生成障碍性贫血 多数患者在病情稳定时不需要治疗，当 贫血 加重时，应注意排除诱发因素如感染、服用氧化剂药物(磺胺类、亚硝酸盐类、氯喹等)，必要时给予输浓缩红细胞。对严重贫血及巨脾、肝功能亢进者，可行脾切除术。因脾是本病红细胞破坏场所，故手术效果较好。 2.纯合子(β0)珠蛋白生成障碍性贫血 主要治疗措施是输红细胞、防止感染、防止继发性...
对于最初的免疫抑制治疗无效或复发的病人，研究者推荐应用供体的骨髓移植作为抢救性治疗的手段。日本名古屋大学医学院的Dr. Seiji Kojima与其同事分析了100例年龄小于17岁的获得性再障应用免疫抑制治疗（IST）或骨髓移植治疗（BMT）对生存的影响。所有的移植物均为HLA相合的家庭供者提供。 估计BMT组10年的生存率为97％，IST组为55％。BMT
珠蛋白生成障碍性贫血 又称 镰状细胞贫血 (sickle cell anemia)，是一种 血红蛋白 遗传 缺陷病，类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。 珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变的病因 (一)发病原因 SS型患者90%～100%有 血红蛋白 S， 镰状细胞 使其 微循环 内血流变慢而导致 疾病 的发生。 (二)发病机制 正常红细胞 血红蛋白为A，呈两...
对于最初的免疫抑制治疗无效或复发的病人，研究者推荐应用供体的骨髓移植作为抢救性治疗的手段。日本名古屋大学医学院的Dr. Seiji Kojima与其同事分析了100例年龄小于17岁的获得性再障应用免疫抑制治疗（IST）或骨髓移植治疗（BMT）对生存的影响。所有的移植物均为HLA相合的家庭供者提供。 估计BMT组10年的生存率为97％，IST组为55％。BMT
中药处方（一） 【辨证】脾肾两虚，气血不足。 【治法】补肾助脾，养血益气。 【方名】健脾益肾汤。 【组成】何首乌20克，熟地20克，山茱萸25克，枸杞子25克， 大枣 10枚。 【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。 【出处】王永安方
头晕、心慌、乏力、鼻衄、皮肤有出血点为常见；有的耳鸣、舌衄、眼衄； 有的便血、尿血、呕血、上消化道出血、脑出血； 有的九窍出血； 妇女月经量多、时间长、提前； 有的易感冒、易发烧、气短、喘、胸闷、胸痛、肩痛、两胁痛、腰痛、上下肢痛、酸、累； 有的恶心想吐、饮食不佳； 有的便干、便稀、浮肿等。
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