(一)发病原因 本病原因不明。 (二)发病机制 有的学者认为先天性束带是羊膜条所致，也有学者认为是胚芽的原生质发育缺陷所致。而Patterson则证明，束带的发生与 唇裂 形成有相似的机制，均由中胚层发育停滞所致。轻度束带仅累及皮肤、皮下组织。重者可侵入筋膜层而达肌肉甚至骨骼。较深的束带可使肢体静脉或淋巴回流障碍，使肢体远端出现肿胀。严重者可产生宫内自行性截...
先天性肝囊肿病人年轻时常常无症状，35～40岁以后渐渐出现症状，表现为上 腹部肿块 。肝区及 上腹部疼痛 ，通常为隐痛，若出现囊 内出血 ，也可伴有腹部 剧烈疼痛 ; 囊肿 压迫邻近器官也可造成进食减少， 胀痛 、 呕吐 、 黄疸 等;少数严重的 肝囊肿 也可造成 腹水 、 门脉高压 症。合并其他脏器囊肿的病人可相应出现一些表现。临床检查早期常无任何阳性发现...
...病儿中，6例有高位结肠阴道瘘，另3例为一穴肛畸形。 并发畸形：李振东等报道的10例病儿，8例并发 梅克尔憩室 、阑尾缺如、短小肠、腹壁疝及 先天性心脏病 等畸形;Chadha等报道的41例病儿，在泌尿生殖、消化、骨骼、心血管等系统有53个畸形：其中14例 膀胱输尿管反流 ，5例双阑尾， 单侧肾缺如 、 肾积水 、梅克尔憩室及部分 骶骨发育不良 各4例，3例为...
先天性巨结肠的基本病理变化是在肠壁肌间和粘膜下的神经丛内缺乏神经节细胞，无髓鞘性的副交感神经纤维数量增加且变粗，因此先天性巨结肠又称为“无神经节细胞症”(aganglionosis)，由于节细胞的缺如和减少，使病变肠段失去推进式正常蠕动，经常处于痉挛状态，形成功能性 肠梗阻 ，粪便通过困难，痉挛肠管的近端由于长期粪便淤积逐渐扩张、肥厚而形成巨结肠。实际上巨结...
...此学说。 3.家族遗传因素已受到普遍关注，特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁，均被认为是一种常染色体隐性遗传病。 （二）发病机制 先天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠，十二指肠次之， 结肠闭锁 则较为少见。而 肠狭窄 则以十二指肠最多，回肠较少。肠闭锁有两种病理形态如图1所示：一型为膜式闭锁，肠管内有一隔膜将肠腔隔断形成闭锁，多见于十二指肠及空肠，外...
(一)发病原因 Chadha等认为，先天性短结肠的地区性发病率不同，可能与种族、饮食或环境因素有关。因这些病例均为散发，尚无家族遗传的证据。 Stephens(1983)认为，人胚4～6周(长4～16mm)时，泄殖腔被向下生长的尿直肠隔或泄殖腔隔分开，泄殖腔被分为前后两部分，前部是尿生殖窦，后部为直肠。与此同时，远端的泄殖腔膜也被分为两部分：前部为尿生殖膜，...
(一)发病原因 先天性发育异常，原因不明。 (二)发病机制 1.本病患者胫后肌走行的方向与常人不同。正常胫后肌肌腱是经过舟骨内端的“下面”，止于第2、3楔骨与第2、3跖骨底面。有副舟骨时，胫后肌肌腱走行于副舟骨内侧的“上面”，且比较牢固地止于副舟骨上，从而使胫后肌提起纵弓及使 足内翻 的作用丧失，结果极易引起平足，并引起相应症状。 2.副舟骨易和内踝接触，妨...
（一）发病原因 先天性髋内翻的原因不明，多种因素可能与其发病有关。有人认为它是一种生长性紊乱，属于股骨近侧段发育不完全病损的一种；有人认为是外伤所致；还有人强调与内分泌有关；也可能与家族遗传有关。 （二）发病机制 在胎儿发育阶段，股骨近侧骺板伸展于股骨上端，表现为月牙形软骨柱，很快分成股骨颈的骨骺部分和大转子的骨骺部分。股骨颈的内侧部分成熟较早，使股骨颈变长...
...动功能良好，但尺侧列缺如。患侧 前臂细小 、短缩并向尺侧倾斜，桡骨头脱位，前臂旋转功能受限，但腕、肘关节功能尚好。患者可同时有腕骨缺如，常见是 豌豆 骨、钩状骨、大多角骨和头状骨，有时第4、5掌骨也有缺如。桡骨向外弓状凸出，随儿童生长更为明显。约20%的患儿有并指畸形，全身其他伴随畸形有腓骨缺如、 马蹄内翻足 、 脊柱裂 等。 根据临床表现、伴随畸形及X线特...
...电图显示收缩肌纤维张力缓慢下降，是微小电位持续存在所致。刺激单一肌纤维发现，只有连续刺激才能得到肌强直性后放电，强直性肌纤颤电位逐渐减小。 先天性肌强直的动物模型肌强直性 山羊 肌肉体外研究发现，肌强直过度兴奋性（反复点火和后放电）是横管系统氯离子电导减低所致， 人类 肌强直肌肉也证实氯离子电导减低、强直性肌纤维膜高兴奋状态与异常钠通道再开放有关。 致病基因...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。