维生素D缺乏性佝偻病是婴幼儿期常见的营养缺乏症,一般人常称本病为“缺钙”,这是错误的,应是缺乏维生素D。 [病因] 在人体骨骼的发育过程中,维生素D起着十分重要的作用,婴幼儿期生长发育旺盛,骨骼的生长发育迅速,因此需要足量的维生素D才能维持正常的骨骼发育,当维生素D缺乏时,即可引起本病,维生素D缺乏的常见原因是: (1)阳光照射不足人体皮肤中的脱氢胆固醇经日...
原发性 生长激素缺乏症 ,多数患者原因不明,仅小部分有家族性发病史,为常染色体隐性遗传;继发性生长激素缺乏症较为少见,任何病变损伤垂体前叶或下丘脑时可引起生长发育停滞,常见者有肿瘤(如 颅咽管瘤 、视交叉或下丘脑的胶质瘤、垂体 黄色瘤 等),感染(如脑炎、结核、 血吸虫病 、弓浆虫病等),外伤,血管坏死及X线损伤等。因此预防各种感染,预防中枢神经系统的病损,...
(一)治疗 垂体性侏儒症是生长激素缺乏性疾病,其病因如果是 创伤 恢复后、较小肿瘤的手术切除后,还有望能恢复生长激素的正常分泌。 1.绝大部分病人自身的生长激素分泌不能恢复,需外源性生长激素替代,方能达到恢复正常身高。所幸生长激素不是人体生存所必需的激素。治疗达成人高度后,生长激素缺乏并不需要再继续替代。 由于生长激素的物种特异性,动物的生长激素不能为人体利...
...iedle综合征,以及常 染色体异常 引起的各种病症,均可在儿童期乃至成人表现为身材矮小;除矮小外,尚有各自独特的临床表现,较容易与生长激素缺乏症相鉴别。 (5)骨与 软骨发育不全 :患儿多有肢体畸形,容易区别。 2.其他内分泌因素引起的矮小症 (1)Laron侏儒:血中GH增多,但肝脏受体或受体后有缺陷,产生胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)减少;后者是出...
...与人体的物质代谢,特别在生物氧化过程中起重要作用。核黄素在食物中大多与蛋白质相结合,耐热而不耐光,经光照、日射或遇碱后即有部分分解。 核黄素缺乏主要见于长期以碳水化合物(淀粉类),如米、面为主食,又很少食用动物性蛋白质及新鲜蔬菜的孩子。营养不良、慢性胃肠道疾病时吸收减少;创伤、烧伤、长期发热或结核病时蛋白质消耗增加,核黄素的需要量也增加都=也可导致B2缺乏。...
细胞色素C氧化酶缺乏症是 范科尼综合征 的一种, 范科尼(Fanconi)综合征是一种遗传性或获得性疾病.常与胱氨酸病相伴发,其特征是近端肾小管功能异常,引起 葡萄 糖尿 ,磷酸盐尿,氨基酸尿及碳酸氢盐尿.
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症 (idiopathic late-onset Ig deficiency)也称 原发性 获得性 无丙种球蛋白血症 或多变的未分类的 抗体 缺乏性 疾病 。属于原发性体液缺陷病。 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的病因 (一)发病原因 原因不明。无明显的 遗传 倾向,也有同一家族几位同患本病的报道。 (二)发病机制 发病机制还不清楚,...
...征为患者 中性粒细胞 中 葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低,自幼反复出现各种 细菌感染 。 白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病因 (一)发病原因 白细胞 中的6- 磷酸 脱酶缺活性降低所致的 细菌感染 。 (二)发病机制 根据1971年Bachner等的研究,认为G-6-PD是细胞内单磷酸 己糖 (Hexase-monophospha...
铜缺乏症综合征又称卷发综合征(kinky hair syndrome)即毛发灰质营养不良(trichopolio dystrophy),又称缺铜卷发综合征、钢丝样头发综合征、Menkes综合征、Menkes捻转毛综合征(Menkes kinky hair syndrome)、Menkes钢毛综合征(Menkes steely hair syndrome)等。...
继发性生长激素缺乏症除上述表现外,可伴有原发病的各种症状。由下丘脑-垂体部位肿瘤引起者,可出现视力减退, 视野缺损 ,后期可出现 颅内压增高 的表现,以及 嗜睡 、 抽搐 等。
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