先天性主动脉瓣狭窄 (congenital aortic stenosis，CAS)，约占 先天性心脏病 发病率 的第6位，是 胚胎 期 主动脉瓣 互相融合呈多种 畸形 ，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚，瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。 小儿先天性主动脉瓣狭窄的病因 (一)发病原因 成人 主动脉瓣狭窄 多为 风湿 性或 动脉硬化 性，...
主动脉夹层 形成的原因很多， 动脉硬化 、 高血压 、动脉中层 囊性坏死 、马凡氏综合症、主动脉缩窄、 大动脉炎 、外伤及 梅毒 等。除外伤之外，其病理基础都是主动脉中层和平滑肌的改变。
（一）发病原因 腹主动脉瘤 破裂是腹主动脉壁弹力蛋白衰竭、压力负荷转嫁至胶原后，使胶原成为主要抗张力成分，在各种因素继续作用下最终导致胶原蛋白衰竭的必然结果。在腹 主动脉瘤 破裂的危险因素评价中，主要因素是瘤体直径、扩张速度、舒张压和慢性阻塞性肺疾患（COPD）等。瘤体直径被认为是决定性因素，据报道瘤体直径在5～6cm的年破裂率为6.6%，直径达7cm时为1...
西医治疗 手术治疗，包括 动脉瘤 切除与人造或同种血管移植术，对于动脉瘤不能切除者则可作动脉瘤包裹术。目前 腹主动脉瘤 的手术死亡率低于5%，但年龄过大，有心、脑、肾或其它内脏损害者，手术死亡可超过25%。 胸主动脉瘤 的手术死亡率在30%，以主动脉弓动脉瘤的手术危险性最大。动脉瘤破裂而不作手术者极少幸存，故已破裂或濒临破裂者均应立即作手术。凡有细菌性动脉瘤...
主动脉瓣关闭不全应与下列疾病鉴别： (一)肺动脉瓣关闭不全 本病常为 肺动脉高压 所致。此时颈动脉搏动正常，肺动脉瓣区第二心音亢进，胸骨左缘舒张期杂音吸气时增强，用力握拳时无变化。心电图是右心房和右 心室肥大 ，X线检查肺动脉主干突出。多见于 二尖瓣狭窄 ，亦可见于 房间隔缺损 。 (二)主动脉窦瘤破裂 本病的破裂常破入右心，在胸骨左下缘有持续性杂音，但有时...
下肢动脉栓塞、输尿管受压迫导致的 肾积水 和腹主动脉瘤破裂等本病常见的并发症，其中腹 主动脉瘤 破裂是发生 猝死 的主要原因。腹主动脉 肠瘘 和腹主动脉下腔静脉瘘是罕见的并发症。瘤体偶尔会与邻近肠管发生粘连。
主动脉瓣膜部狭窄，在先天性主动脉出口狭窄中最为常见，约占60％。主要病变是主动脉瓣膜发育畸形，瓣口狭小，一般不伴有主动脉瓣环发育不良。
主动脉瓣 下狭窄病例，主动脉瓣大多正常，呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚，或并有轻度关闭不全。少数病人可兼有双瓣型 主动脉瓣狭窄 。 左心室 心肌 呈现高度向心性肥厚。 心内膜 下血供不足可引致 心肌纤维化 。有时 心室 间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显著，易与阻塞性 肥厚性心肌病 相混淆。主动脉瓣下 纤维 狭窄约有1/3病例伴有其它先天性心脏血管 畸形 ，...
腹 主动脉瘤 择期手术的死亡率虽已降至5%或以下，但腹主 动脉瘤 破裂则是一种极其危重状态，患者来诊前常因大出血 休克 而死亡。手术死亡率高达31%～70%，是腹主动脉瘤患者的主要死因。早期诊断、紧急手术控制出血至关重要。
预后 破裂性 腹主动脉瘤 的手术死亡率在31%～70%，影响术后死亡率的因素有： ①高龄（80岁以上）； ②既往有 充血性心力衰竭 或 心肌梗死 病史者； ③术前 休克 ，来诊时血压低于10.6kPa（80mmHg）； ④ 意识障碍 ； ⑤血细胞比容在30%以下； ⑥破入腹腔内的腹 主动脉瘤 ； ⑦血肿向肾动脉以上扩展者； ⑧腹主 动脉瘤 瘤径在6cm以上；...
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