黏多糖贮积症

又名山菲利普(Sanfilippo) 综合征 ,为 常染色体隐性遗传 性病。该型的临床特征和 生化 异常均不同于Ⅰ、Ⅱ两型,其特征为 反应迟钝 程度很严重,但周身病变比较轻微。与Ⅰ型不同之处为容貌不似 承霤病 , 侏儒 也不明显,亦无 角膜浑浊 或 心脏病 等 并发症 。肘、 膝关节 有轻度挛缩。即使有 肝脾肿大 ,也很轻微。 黏多糖贮积症型的病因 (...

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小儿糖原贮积病

...性肌病 。病变涉及 心肌 者出现 心脏增大 和 心电图异常 。 【 实验室诊断 】 1. 血糖 测试: 空腹 肾上腺素 或 胰高血糖素试验 反应差,若进食数小时后再做试验,则反应正常。胰高血糖素试验可与von Gierke病相鉴别。具体方法为:给本病征患者时, 肌内注射 胰高血糖素 0.5mg后血糖上升3~4mmol/L(54~72mg/ml),在2次试验中...

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高脂蛋白血症

高脂蛋白血症 (hyperlipoproteinemia type Ⅲ)又名宽β 疾病 ,β- 脂蛋白 不良 血症 。它是一个独立疾病,伴VLDLS 分解代谢 障碍,导致LDL 前体 和中 间体 累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率,而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。 血清胆固醇 (达1000mg/ml)和 甘油三酯 (达2000mg/...

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小儿食物变态反应治疗方法_如何治疗小儿食物变态反应_查疾病_【疾病大全】

西医治疗 1.避免变应原 一旦确定了变应原应严格避免再进食,这是最有效的防治手段。但“避”应有的放矢,如 鸡蛋 最容易过敏的部分为蛋清,可食蛋黄部分。一般6~12个月后小儿对大部分食物抗原的敏感性消失。此外,烹调或加热使大多数食物抗原失去变应原性。 2.药物 一般不主张长期用酮替芬、皮质类固醇预防。口服色甘酸的效果不肯定。也不主张以食物进行IT。但OAS可以

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小儿药物变态反应_小儿药物变态反应症状、治疗和预防_查疾病_【疾病大全】

药物过敏(drug allergy)是人类最早观察到的过敏现象之一。在历史上,随着人类寻找药物以治疗疾病,相继而产生的便有药物的中毒与过敏。 相传我国古代药物学的始祖神农氏于公元前3000余年曾因尝百草而一日遇七十毒。从近代医学的观点看,此七十毒中可能即有药物过敏在内。随着人类物质生活的日益丰富,医药卫生事业的发展,人们接受药物治疗的机会日益增多,药物过敏的

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第Ⅱ、脊髓血管畸形

发生于 椎管 内的 脊髓血管畸形 中的Ⅱ(球状 血管畸形 )和型(未成熟型或广泛血管畸形)。 第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形的症状 髓内型患者的 临床表现 与硬膜型者有明显的不同。前者常引起髓内和 蛛网膜下隙 出血 ,约3/4的患者有出血史,且有1/3的患者出现急性 神经功能障碍 症状 ,...

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摩擦变态_摩擦型性变态的原因、摩擦型性变态怎么办_查症状_【疾病大全】

摩擦癖,又称挨擦癖(frottage,frotteurism),指患者在拥挤的场所故意摩擦异性,甚至用性器官碰撞女性的身体,并可伴有射精或者手淫来达到性的满足。摩擦癖是习惯性和癖好性通过触摸或摩擦异性身体而获得性快感的一种 性变态 。此种性变态患者主要为男性,他们通常在拥挤场合进行,故也称挤恋。

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变态反应性结膜炎症状_变态反应性结膜炎有什么症状_查疾病_【疾病大全】

过敏性结膜炎最常见的症状是眼痒,几乎所有的过敏性结膜炎患者均可出现,但眼痒并非其特有的症状。不同亚的过敏性结膜炎眼痒程度不同,其中春季角结膜炎通常表现最为明显。其他较常见的症状有 流泪 、灼热感、 畏光 及分泌物增加等。分泌物多为黏液性,呈黏稠的丝状。一些较严重的过敏性结膜炎,如春季角结膜炎及异位性角结膜炎有时可以出现视力下降。 过敏性结膜炎最常见的体征为...

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恋兽变态_恋兽型性变态的原因、恋兽型性变态怎么办_查症状_【疾病大全】

恋兽癖是专以动物为性对象,获取性满足的一种 性变态 。人与兽的性交称兽奸。但兽奸或与动物性交并非仅见于恋兽癖者,历史上某些宗教传统或仪式中可见到这种活动。在无法取得正常性生活的人群中也时有发生,其中大部分人并非性变态。兽奸也并非恋兽癖的唯一性行为,男性恋兽癖者常以对动物有明显施虐色彩的非性交性行为获得性满足;女性恋兽癖者则多从与动物摩擦或令其舐外生殖器而获得...

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