特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的 出血 性 疾病 (46/100万),而成人 发病率 为38/100万左右。其特点是自发性出血, 血小板减少 , 出血时间延长 和 血块 收缩不良。 骨髓 中 巨核细胞 的发育受到抑制。根据北京儿童医院1955~1980年因出血性疾病住院的...
特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的 出血 性 疾病 (46/100万),而成人 发病率 为38/100万左右。其特点是自发性出血, 血小板减少 , 出血时间延长 和 血块 收缩不良。 骨髓 中 巨核细胞 的发育受到抑制。根据北京儿童医院1955~1980年因出血性疾病住院的...
原发性血小板减少性紫癜 (Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种 免疫性 综合病征,是常见的 出血 性 疾病 。特点是血循环中存在抗血小板 抗体 ,使 血小板 破坏过多,引起 紫癜 ;而 骨髓 中 巨核细胞 正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。 病因及发病机理 急性型多...
原发性血小板减少性紫癜 (Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种 免疫性 综合病征,是常见的 出血 性 疾病 。特点是血循环中存在抗血小板 抗体 ,使 血小板 破坏过多,引起 紫癜 ;而 骨髓 中 巨核细胞 正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。 病因及发病机理 急性型多...
原发性血小板减少性紫癜 (Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种 免疫性 综合病征,是常见的 出血 性 疾病 。特点是血循环中存在抗血小板 抗体 ,使 血小板 破坏过多,引起 紫癜 ;而 骨髓 中 巨核细胞 正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。 病因及发病机理 急性型多...
止血 中较松软的 血小板 止血 栓子 的形成,要经过血小板粘附与聚集两个过程。 血管 损伤后,流经此血管的血小板被血管内 皮下组织 表面激活,立即 粘附 于损伤处暴露的 胶原纤维 上。参与血小板粘附过程的主要因素包括:血小板膜 糖蛋白 I(GPI)、vonWillebrand因子(vW因子)和 内皮 下组织中的 胶原 。当血小板缺乏GPI或胶原纤维变性时,血...
杂合子无临床症状,仅有轻度生物学异常,如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半。纯合子有中重度出血,婴儿出生后数天内即可发病,如 皮肤紫癜 、淤斑和 鼻出血 ,严重者有 内脏出血 、关节出血,女性可有 月经过多 、手术后和拔牙后出血过多。本病的临床表现可以随着年龄的增长而逐渐减轻。同一家庭的不同患者出血症状的差异性也较大。 本病的诊断依据如下: 1.临床...
鉴别诊断 (一)病毒感染急性期所致的 血小板减少 :病 毒血症 可引起血小板凝集和破坏而数量减少,并非免疫机制引起。特点是血小板减少发生在感染初期,减少程度与感染轻重成正比,随感染好转而血小板上升。PA-IgG不增高。这些可与ITP鉴别。 (二)感染并发DIC所致的血小板减少:也发生在感染急性期,出血症状及全身症状均较急性ITP严重,血小板减少进展更快,同时...
...其发生的原因可分为先天遗传性免疫缺陷病和后天继发性免疫缺陷病两大类,他们均会导致 免疫功能低下 或缺失,易发生严重感染或 肿瘤 。 正常免疫球蛋白减少的原因 免疫缺陷病 按其发生的原因可分为先天遗传性免疫缺陷病和后天 继发性免疫缺陷 病两大类,他们均会导致 免疫功能低下 或缺失,易发生严重 感染 或 肿瘤 。 正常免疫球蛋白减少的诊断 其最典型的临床 症状 ...
本病需与其他先天性 血小板减少症 及伴有巨大血小板的疾病鉴别,如:May-Hegglin异常、Epstein综合征、Fechtner综合征、Montreal血小板综合征、灰色血小板综合征等。本病还需与 血小板无力症 鉴别。
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