...immunoglobulin superfamily,免疫球蛋白超家族在T细胞成熟过程中，TCR/CD3复合体中任何一个亚单位缺陷，可能导致细胞功能低下，甚至引起临床症状。TCR/CD3复合体形成过程通常是按以下顺序进行的；首先CD3γ、δ...
...(一)发病原因 目前基本明确引起PTL的主要原因是免疫抑制和EBV感染。 尽管各种免疫抑制剂在发病中的具体作用尚不清楚，但总体的免疫抑制程度是决定发生本病的主要因素。EBV特异T细胞介导的免疫功能损伤在发病中起重要的作用。在正常情况下，...
...应用CD4和CD8单克隆抗体可将外周淋巴器官或外周血中的T细胞分为CD4+CD8-和CD4-CD8+两个主要的亚群。每个亚群按照某些表面标志和功能又可分为不同的功能亚群。...
...突变的肿瘤细胞可能比T细胞具有更重要的作用。某些疾病如Chediak-Higashi或X性联淋巴增殖综合征患者，由于NK功能缺陷对恶性淋巴细胞增殖疾病特别易感。（3）参与骨髓移植后移植物抗白血病效应（...
...免疫调节障碍所致，因此，免疫反应是涉及T与B淋巴细胞及吞噬细胞相互作用的复杂结果。现认为主要与基因缺陷有关的抑制性T淋巴细胞功能降低有关，Ts功能缺陷可导致T细胞致敏，使B细胞产生TRAb而引起甲亢。间接证据有：①甲状腺及眼球后有大量淋巴细胞及...
...仅5%发生于成人期。T细胞缺陷和联合免疫缺陷病于生后不久即发病；以抗体缺陷为主者，由于有来自母体的抗体，一般在生后6～12个月才易发生感染。成人期发病者多为常见变异型免疫缺陷病（CVID）；16岁以内发病者主要为男性（80%），成人期发病者...
...免疫球蛋白的类别转换；该基因失活可致小鼠免疫球蛋白缺陷，尚无资料表明也引起人类疾病。 （3）第18对染色体缺失可发生CVID。 2.B细胞缺陷。 3.T细胞缺陷 许多CVID的发病与T细胞功能缺陷密切相关，包括T细胞对B细胞的辅助不足或对B...
...信号必不可少的信息分子。例如在T-B细胞之间，T细胞产生IL-2、4、5、6、10、13，干扰素γ等细胞因子刺激B细胞的分化、增殖和抗体产生；而B细胞又可产生IL-12调节TH1细胞活性和TC细胞活性。在单核巨噬细胞与淋巴细胞之间，前者产生...
...generalizedlymphoproliferative disease)常染色体隐性基因小鼠T淋巴细胞特性的研究，这些T细胞可以表达高于正常T细胞10倍的p59fyn活性。由于大量不成熟T细胞扩增，lpr和gld纯合子小鼠可发生严重的淋巴结病和自身免疫性疾病。进一步研究发现，这些T...
...性激素、促性腺激素改变与5α-还原酶缺陷症改变相似。若同时出现T/DHT比值明显增大，则可能为5α-还原酶缺陷所致。其他原因产生的青春期后性功能减退症，都会出现血睾酮水平低下，此时应结合LH及FSH测定，并配合必要的动态功能试验，按性幼稚症...
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