预后 未经正确治疗的本病患儿因 低血糖 和酸中毒发作频繁常有体格和智能发育障碍。伴有 高尿酸血症 患者常在青年期并发 痛风 。患者在成人期的心血管疾病、胰腺炎和 肝腺瘤 （或腺癌）的发生率高于正常人群；少数患者可并发进行性 肾小球硬化 症。 自从应用上述饮食疗法以来，已有不少患者在长期治疗后获得正常生长发育，即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状，但更长...
引起老年人的原因很多，近年来专家们发现， 高脂血症 也是老年人 耳聋 的一个重要病因。 为什么高脂血症老人容易发生 听力减退 呢?这是因为高脂血症时可引起内耳脂质沉积，过氧化脂质增加，直接导致内耳细胞损伤，血管萎缩，从而引起 老年性耳聋 。此外，高脂血症者血液粘滞度增加，血小板聚集性增加，易发生 动脉粥样硬化 ，内耳动脉没有侧支循环，血流缓慢、供血不足，都可...
高脂血症 有原发和继发两种。继发是由于其它疾病引起的。 糖尿病 、 酒精中毒 、慢性肾病、 甲状腺功能低下 、 痛风 等疾病，都有血脂增高的表现。另一种是原因不明的原发性血脂过高。此症的治疗除用降脂药物外，合理的饮食和食疗也可达到降脂效果。 食疗方： 1． 鲫鱼 1条（重约200克）， 赤小豆 60克，紫皮 大蒜 1头， 葱白 1段。将 鲫鱼 去鳞及内脏，加...
...以后，出现注射物聚乙烯化和血管的闭锁。在潜伏期可以通过改变氰化丙烯酸盐的浓度、造影剂的量和 葡萄 糖来控制。如果氰化丙烯酸盐到达冠状静脉丛并与之发生聚合，则会损害脊髓的血流，且有可能导致神经功能的恶化。 2.外科治疗 对脊髓硬膜动静脉畸形的外科治疗主要是通过显微外科技术完成，包括硬膜内回流静脉的电凝和切断术、硬膜内神经根袖动静脉畸形 病灶 切除术，亦可同时行...
(一)发病原因 由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。系常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 由于血管内皮细胞脂蛋白酶遗传性缺乏或甘油三酯结合到特异性apo-蛋白，加上外源性脂肪摄入，继发乳糜微粒代谢障碍，结果引起乳糜粒积累，血清中水平升高，组织中甘油三酯沉积。
根据本型特殊的临床表现，结合家庭发病史、病理改变及有关实验室检查，即可确诊。 但必要与其他几型 黏多糖贮积症 仔细鉴别(表2，3)，尤其多糖贮积症Ⅳ型、 软骨发育不全 仔细鉴别(表4)。
...0%左右的病变发生于胸6～12，10%左右的病例发生在硬膜。动静脉瘘平面的节段动脉供应脊髓前动脉或脊髓后动脉。病灶通常只有一条滋养动脉，此即Ⅰ A型。当病灶有2条或多条血管供应时，则属于Ⅰ B型的特点。 (二)发病机制 冠状静脉丛的血流方向，一般是向上流经枕骨大孔进入颅内。在临床上，如果用多普勒测量血液的流速和压力去检测硬膜外动静脉畸形处的血流动力学时，可以...
...糜微粒(cm)、极低密度脂蛋白(lvdl)、低密度脂蛋白(ldl)、中密度脂蛋白(1dl)、高密度脂蛋白(hdl。)。 肾病综合征 时发生 高脂血症 的机理尚不十分清楚，目前认为肾病综合征时， 低蛋白血症 所致的胶体渗透压降低及(或)尿内丢失一种调节因子而引起肝脏对胆固醇、甘油三酯及脂蛋白的合成增加。再者，肾病综合征时脂蛋白脂酶活性降低，致使脂类清除障碍。同...
...但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失。给病人口服维生素A 1万～10万U，4次/d，经1个月～数月后可改善症状，可使尿中黏多糖排出增多，但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲状腺素或...
家族性高胆固醇血症 是由于遗传因素导致LDL受体（LDL-R）缺陷，从而引起LDL代谢障碍。其症状表现为在幼儿期即可形成 动脉粥样硬化 ，可早于10岁左右发生心肌梗塞。 由于该病是LDL-R基因突变引发的疾病，所以很难用前述的方法制作成功动物模型，而是通过育种学和遗传学的方法获得的。1974年渡边从日本白色种兔发现一只 高脂血症 的变种，经传代筛选于1979...
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