...与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关。NL-LGLL与 EB病毒感染 有关。 (二)发病机制 LGL的克隆性增殖需要几个步骤:抗原应答反应、特异淋巴因子(如IL-12、IL-15等)的加入、Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常。发病可能与HTLV Ⅰ/Ⅱ样反转录病毒有关,并曾分离出HTLV-Ⅰ型病毒;HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px基因区域已克隆和测序。EB...
...机的选择 凡有下列情况者应接受化疗: ①体重下降,无明显感染的 发热 、 盗汗 、虚弱等消耗性症状。 ②进行性 贫血 或 血小板减少 。 ③淋巴结或脾脏进行性肿大,或伴 脾功能亢进 症。 ④血淋巴细胞倍增时间缩短(血淋巴细胞数较初诊时增加1倍时间<12个月)。 ⑤低γ球蛋白血症加重或感染率增加,血液黏稠度增加。 2.药物治疗及方案 烷化剂是目前的一线治疗。苯...
流行病学 慢性淋巴细胞(CI I )在西方国家很常见,占65岁以上自血病患者的65 。中位发病年龄65~70岁。30岁以下极为罕见,但20%~30 病例于55岁前发病,年发病率约3/10万。欧洲、澳大利亚、北美自人以及黑人的发病率是印度、中国及日本的2O~30倍。男女之比约2:1。无确凿证据显示,接触化学物质和射线、、吸烟、病毒感染和自身免疫性疾病为本病的高...
一、由于免疫功能减退,常易并发感染,是患者病情恶化和死亡的主要原因之一。最常见的是 细菌感染 ,病毒感染次之, 真菌感染 较少见。 二、继发第2种肿瘤。约9%~20%患者可出现。最常见者为 软组织肉瘤 、 肺癌 等。
1.完全缓解:外周血白细胞≤10×10^9/L,淋巴细胞比例正常(或<40%),骨髓淋巴细胞比例正常(或<30%)。临床症状消失,受累淋巴结和肝脾回缩至正常。 2.部分缓解:外周血白细胞、淋巴细胞数和骨髓中淋巴细胞比例降至治疗前50%以下,症状减轻,累及淋巴结、肝脾的区域数或/和肿大体积比治疗前减少50%以上。 3.无效:临床及实验室检查未达到上二项标准或反...
反复感染 发热 ; 肝脾肿大 ; 骨髓纤维化 是LGLL最常见的合并症。
慢性淋巴细胞白血病 (CLL)是由于淋巴细胞肿瘤样增殖,其特点为成熟形态的淋巴细胞在体内 积聚 使血液和骨髓中淋巴细胞增多,淋巴结、肝、 脾肿大 ,最后累及淋巴系统以外的其他组织,CLL细胞呈单克隆性增殖,95%以上的慢淋为B细胞型,3-5%为T细胞型。 CLL在我国发生率较低,仅占慢性 白血病 的10%,日本和印度与我国相似,而欧美发病率很高,占慢性白血病...
有低γ球蛋白血症而 反复感染 者可定期静注丙种球蛋白。经肾上腺糖皮质激素或脾区放射治疗无效时,可考虑脾切除术。淋巴细胞明显 积聚 增多者,采用淋巴细胞分离可能也有帮助。
...男性比女性易患,说明遗传因素在慢淋的发病中占一定地位。 (二)发病机制 CLL是一种获得性疾病。由B-CLL的免疫表型证明,绝大多数起源于B细胞克隆性恶性转化。B-CLL细胞膜表达接近成熟阶段的抗原,如CD19,CD20,CD21,CD23,CD24、HLA-DR及一种轻链(κ或λ),但缺乏正常成熟B细胞的CD22标志。B-CLL在体外经咐卟醇诱导后可分化为...
系指 淋巴肉瘤 的病程中发生 骨髓 广泛转移。小儿时期 淋巴瘤 约有30%发生 急性淋巴细胞白血病 , 发病率 远较成人为高。病人常有颌下、 颈部 、 纵膈 等 淋巴结肿大 ,以及 肝脾肿大 。有淋巴瘤的表现,同时有ALL的 血液 和骨髓检查所见。一般常按ALL治疗,但预后较ALL差,容易复发。
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