...(一)发病原因 遗传基因缺陷,病人体内3种酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身体各组织中明显缺乏是本病的主要病因。 (二)发病机制 组织化学和生物化学研究证明,CM1神经节苷脂贮积症是由3种酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身体各组织中...
...残基所带唾液酸个数不同,又可分成ApoCⅢ0、CⅢ1、CⅢ2三个亚类,也是其多态性,等电点分别为5.02、4.82和4.62。Brewe等已测出ApoCⅢ氨基酸序列,分子量为8764D,其二级结构在不同状况下,α-螺旋约占22%~54%不等,...
...血浆蛋白C是一种由肝脏合成的双链糖蛋白,是维生素K的依赖因子,它在止血过程中有抑制血液凝固与激活纤溶的双重作用。 0.82~1.22。(免疫火箭电泳法) 降低:见于先天性蛋白C缺陷和获得性蛋白C缺陷,如肝脏疾病、手术后、弥散性血管内凝血、...
...载脂蛋白C是极低密度脂蛋白胆固醇的主要载脂蛋白,也存在于高密度脂蛋白-胆固醇和低密度脂蛋白-胆固醇中,有3种不同的载脂蛋白C,即ApoCⅠ、ApoCⅡ、ApoCⅢ,它是CM、VLDL他和HDL的少量结构蛋白。 单向免扩散法:90~164...
...血清补体C9 C9是血中11种补体成分之一。测定C9含量有助于各种自身免疫性疾病的诊断和治疗。 47~69毫克/升。 (注:具体参考值请根据各实验室而定。) 降低:见于肝脏疾病、肾脏疾病等。...
...血清补体C5 C5是血中11种补体成分之一。测定C5含量有助于系统性红斑狼疮(SLE)等自身免疫性疾病的诊断和治疗。 38~90毫克/升。 (注:具体参考值请根据各实验室而定。) 降低:见于系统性红斑狼疮、反复感染等。...
...C4是一种β球蛋白,由α、β和γ 3条多肽链组成,在肝脏、淋巴组织、骨髓、腹膜巨噬细胞、单核细胞等组织合成。C4参与补体的经典激活。 同单向免疫扩散法。 C4含量升高见于风湿热的急性期、结节性动脉周围炎、皮肌炎、心肌梗塞、Reiter...
...不少人在感冒、咽喉发炎后会服用大量维生素C片。最新的临床实验证明,服用过量的维生素C不但无益于身体的康复,还会产生负面效果,使人体内发生类似于“铁器生锈”的反应。 医学专家指出,每日服用100毫克以上的维生素C片将对人体健康构成威胁。...
...主要需除外合并蛋白C、蛋白S和抗凝血酶的先天性或获得性缺乏,以及其他获得性因素,如存在抗磷脂抗体。...
...血浆蛋白C是一种由肝脏合成的双链糖蛋白,是维生素K的依赖因子,它在止血过程中有抑制血液凝固与激活纤溶的双重作用。 降低:见于先天性蛋白C缺陷和获得性蛋白C缺陷,如肝脏疾病、手术后、弥散性血管内凝血、成人型呼吸窘迫综合征等。 升高:见于血栓...
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