...或皮下伴有色斑如 黄色瘤 等慢性肝内 胆汁 淤积征象；特征性外貌（前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出）；脊柱畸形；生长发育延迟；智力发育迟滞；性腺功能低下；心 血管畸形 ：80%以上伴有先天性心血管异常，以周围性 肺动脉狭窄 最常见。其余为动脉导管关闭、房或 室间隔缺损 、法洛四联症、 永存动脉干 、主动脉缩窄、肾动脉、冠状动脉和左锁骨...
小儿从成胎、初生到青春期，一直处于不断生长发育的过程中。小儿生长发育主要受先天因素和后天因素两方面的影响。先天因素与种族、父母、胎儿期状况等有关；后天因素与社会条件、气候、地理、营养、作息、锻炼、疾病、药物等有关。小儿生长发育，是形与神的同步增长。掌握小儿生长发育规律，对于指导儿童保健，以及某些疾病的诊治，具有重要意义。 生命的开始，起于受精怀孕。关于胎儿成...
...治疗后。有学者在新生羊羔吸入高浓度氧，不论用否机械通气均可引起类似BPD变化。有人认为任何原因引起的慢性 肺水肿 均可妨碍不成熟肺出生后的肺发育。近有报道胃食管反流可使支气管肺发育不良病程迁延。 （二）发病机制 1.高浓度吸氧 有报告吸入高浓度氧后，氧在体内的中间代谢产物如过氧化物、自由基、羟离子、过氧化氢、单态氧等是具有高度活性的自由基，可以氧化细胞膜的不...
（一）治疗 在青春期可用雌激素进行替代疗法，在年龄达到12～14岁时开始服用。开始给予6.25～12.5μg/d，至有较满意的乳房和 阴毛 发育后（一般在6～24个月后）增加孕激素制剂联合应用。人工周期的用法为25μg/d的炔雌醇连服用22天，在第12天每天添加4mg甲羟孕酮（安宫黄体酮）10天，然后与雌激素一起停服，使患者产生撤退性出血，5天后重复以上循环...
有些家长担心，孩子用了麻醉药会变笨、变傻，影响学习和发育，这种担心是没有必要的。 小儿麻醉最基本的概念是：睡眠＋止痛＝麻醉。睡眠对小儿手术非常重要，因为小儿很难忍受手术时固定体位而造成的不适感，因此需要给予足量的药物安眠。常用的硫喷妥钠、地西泮等药在临床上应用已久，证明均无太大副作用；而且能自然醒来。小儿常用的止痛药有局麻药、中枢镇痛药及吸入性麻药。腰麻、硬...
贫血 、生长障碍等。可出现脑神经损害，影响视力和听力。
动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征（arteriohepatic dysplasia syndrome）又称胆汁淤积综合征、Alagille综合征。本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。
正常听力是指听觉灵敏度的一个范畴，它是健康青年正常耳听力测定的平均值，不是绝对的数值。当听觉系统的传音或感音部分发生病变或功能上出现损伤时，即产生 听觉障碍 ，通常称为听力减退。听力减退的程度有轻有重，轻者为 重听 ，重者为聋。一般所说的聋人是指实用听力几乎全失。小儿自幼失听，丧失了学习语言的机会则成聋哑。
诊断 根据临床特征怀疑为 先天性睾丸发育不全 的患者可先予生化检查。若血清FSH、LH增高，睾酮水平较正常为低，可对患者作外周血淋巴细胞染色体核型分析。确定X染色体数目，是诊断先天性 睾丸发育不全 的主要依据。FISH技术是快速诊断方法。 鉴别 本征要与青春期发育延迟做鉴别诊断。先天性睾丸发育不全在青春期血促性腺激素明显升高，睾酮水平较低，而青春期发育延迟者...
锁骨颅骨发育不全（cleidocranial dysostosis）综合征即Marie-Sainton综合征，又名Hulkerantt骨形成不全、Schenthaurer综合征等。颅锁发育不全的特点是膜内化骨部位的骨化不良，主要发生在锁骨、颅骨和骨盆。但软骨内化骨也会有些影响。病儿有轻度侏儒表现。
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