本病是由 下肢静脉曲张 、血液循环淤滞引起的小腿下部局限性皮下纤维性结缔组织增生疾病,是下肢 静脉曲张 引起的淤滞性 湿疹 和淤滞性 溃疡 病谱中的一个少见类型。
本病常侵犯多个脏器及组织,任何器官或组织几乎均可受累,临床表现因病变部位的不同而复杂多样。可出现肾功能衰竭、 心力衰竭 、 癫痫持续状态 、 呼吸衰竭 等并发症。
本病发病年龄较早,有时出生时即可发病,但不易觉察。典型三联症即: 面部血管纤维瘤 、 癫痫 、 智力低下 ,但同时出现该三联症者只占很少一部分人。其他相关症状包括甲周纤维瘤、 鲨鱼 皮样斑、色素减退斑、 皮肤纤维瘤 、 咖啡斑 等。 面部 血管纤维瘤 常常呈黄红色或鲜红色 丘疹 或 结节 ,半透明,表面光滑,一般不融合,圆形或椭圆形,直径1~4mm,多对称分
损害初发于小腿内下1/3胫骨缘,左侧多于右侧。病变呈隐袭性地发生于皮下脂肪组织内,为1~3个 黄豆 至 蚕豆 大的硬结,逐渐相互聚集成硬性斑块,边缘清楚,其上皮肤为淡红或肤色,轻度疼痛和压痛。然后缓慢地向上发展,即在原来大的斑块边缘出现新的小 结节 ,使其面积逐渐增大,固定于皮下组织内。其上为扩张或呈囊状的静脉,触之凹凸不平,硬软不均。最大斑块可达15×10
病变局部呈红棕色,肿胀,浸润,表面呈 橘皮 状,热、疼痛及压痛,形似 蜂窝织炎 ,但无 发热 。 肥胖 ,局部静脉压高, 水肿 等常为发病基础(图1)。 静脉功能不全基础上,出现急性的红、肿、痛炎症,但无全身发热,使用抗生素无效,即可诊断。
无有效疗法,以对症为主。 一、 呼吸困难 者,吸氧,必要时辅助呼吸。 二、 吞咽困难 者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。 三、神经营养药物:胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)1600u 、肌注1-2次/d,美络宁(三磷酸胞苷二钠)20mg肌注,1次/d。 四、安坦2mg 3次/
位于颞骨岩部内,为内外方向扁的不规则的含气腔洞,内表面衬以粘膜,为咽粘膜经咽鼓管延续而来,向后移行为乳突窦粘膜。鼓室内有听小骨及附于其上的小肌肉、血管和神经等。 (一)鼓室各壁 上壁由颞骨岩部前上面的外侧份构成,叫做鼓室盖,与颅中窝仅以薄骨板相隔,故中耳炎可溃破此薄板侵入颅腔。 下壁紧邻颈静脉窝,叫颈静脉壁。 图10-32 耳廓 前壁为颈动脉管的后壁,叫做颈...
由于病因不明确,病因学说较近多。近年来的研究支持发病的免疫学机制,有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒,微量元素、氨基酸代谢障碍,病毒感染。部分病例有遗传特征。关岛地区发病率高出世界其他地区50~100倍,但未探明环境毒物,饮食结构异常的证据。
(1)雷诺现象:劝患者勿吸烟,手足避冷保暖。可用硝苯吡啶控释片20mg,每日二次。络活喜是一个新的钙通道拮抗剂,作用与硝苯吡啶相同,但半衰期更长,每日5~10mg,顿服。如症状较重,有坏死倾向,可加用血管扩张剂哌唑嗪,开始剂量0.5mg,每日3~4次,可酌情逐渐增至1~2mg,每日3~4次。静脉给予前列腺素e1可缓解雷诺现象,治疗指端 溃疡 。一种新的制剂~
内脏损害有,心脏,肾,肺,肝脏、甲状腺、睾丸、消化道等亦可见肿瘤发生。
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