正常血清中存在的胆红素按其性质和结构不同可分为两大类型。凡未经肝细胞结合转化的胆红素,即其侧链上的丙酸基的羧基为自由羧基者,为未结合胆红素;凡经过肝细胞转化,与 葡萄 糖醛酸或其它物质结合者,均称为结合胆红素。 血清中的未结合胆红素与结合胆红素,由于其结构和性质不同,它们对重氮试剂的反应(范登堡试验Van den Bergh test)不同,未结合胆红素由于...
胆红素在内质网经结合转化后,在细胞浆内经过高尔基复合体、溶酶体等作用,运输并排入毛细胆管随 胆汁 排出。毛细胆管内结合胆红素的浓度远高于细胞内浓度,故胆红素由肝内排出是一个逆浓度梯度的耗能过程,也是肝脏处理胆红素的一个溥弱环节,容易受损。排泄过程如发生障碍,则结合胆红素可返流入血,使血中结合胆红素水平增高。 糖皮质激素不仅能诱导 葡萄 糖醛酸转移酶的生成,促...
症状 症状轻重与血清未结合胆红素浓度,日龄等因素有关。一般分四期: 警告期 日龄较小,血清胆红素在256.5μmol(15mg/dl)左右症状较轻,主要表现为 嗜睡 、 拒食 、肌张力减退、 拥抱反射减弱或消失 等抑制症状,也有表现为呼吸暂停、 心动过缓 、约半到一天进入痉挛期。 痉挛期表现为痉挛、 发热 、肌张力增高尖叫、慈祥、 眼球震颤 、 呼吸困难 、...
积极预防肝胆疾病是本病的基本预防措施。
发病与胆红素化学特性有关。 未与白蛋白联结的未结合胆红素呈游离状态,分子量小,能通过血脑屏障(blood brain barrier,bbb),进入脑细胞后可使脑细胞内的线粒体氧化磷酸化的偶联作用脱节,即解偶联作用。因此脑细胞的能量产生受到抑制,使脑细胞受损。mirra等姉bbb的通透性随血清胆红素增高而增加,胆红素可能降低细胞表面张力及对脑毛细血管内皮细胞...
(一)胆红素的来源与生成 用 14 C标记的甘氨酸的示踪试验及其他实验研究的结果表明,胆红素的来源不外以下几种:①大部分胆红素是由衰老红细胞破坏、降解而来,由衰老红细胞中血红蛋白的辅基血红素降解而产生的胆红素的量约占人体胆红素总量的75%;②小部分胆红素来自组织(特别是肝细胞)中非血红蛋白的血红素蛋白质(如细胞色素P450、细胞色素b5、过氧化氢酶等)的血红...
对新生儿高胆红素血症,必须及早处理,以免发展成胆红素脑病。 1、产前做好产前检查和健康教育,尽量预防 早产 、 难产 及感染。对拟有溶血病者,做好临产准备工作。 2、产后对新生儿特别是 早产儿 不可常规使用维生素k3、磺胺类、苯甲酸钠 咖啡 因及 水杨 酸类药物。 黄疸 检测必须重视,有经验者目测误差一般不超过85.5μmol/l(5mg/dl)。上海新生儿...
诊断 根据临床特征及化验检查可以诊断,但确诊须肝组织活体检查,以除外其他类型的先天性 黄疸 。 鉴别 需与其他类型的黄疸相区别。
在生理pH条件下胆红素是难溶于水的脂溶性物质,在网状内皮细胞中生成的胆红素能自由透过细胞膜进入血液,在血液中主要与血浆白蛋白或α1球蛋白(以白蛋白为主)结合成复合物进行运输。这种结合增加了胆红素在血浆中的溶解度,便于运输;同时又限制胆红素自由透过各种生物膜,使其不致对组织细胞产生毒性作用,每个白蛋白分子上有一个高亲和力结合部位和一个低亲和力结合部位。每分子白...
疾病 名称 : 高脂血症和高脂蛋白血症 基本概述 由于 脂肪代谢 或运转异常使 血浆 一种或多种 脂质 高于正常称为 高脂血症 。脂质不溶或微溶于水必须与 蛋白质 结合以 脂蛋白 形式存在,因此,高脂血症常为 高脂蛋白血症 (hyperlipoproteinemia)。表现为高 胆固醇 血症 、 高甘油三酯血症 或两者兼有,临床上分为两类:① 原发性 ,罕见...
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