...女性。症状可因累及的部位不一而不同。发病时表现有面部不对称、 眼球移位 和眼球突出,进行性加重。根据发病部位不同,症状表现各异。眼眶骨壁的骨纤维增生症因导致眼眶容积缩小可以出现 头痛 、眼球突出、下移位;位于后组筛窦或蝶窦者可导致视神经管狭窄,引起视力下降, 视野缺损 ,严重时视力丧失,同时可压迫第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经产生相应症状;位于颞骨的病变可影响...
...要的临床辅助诊断是X线平片联合CT扫描,X线为弥漫性骨密度增高,边界不清楚。CT扫描大范围的骨增生,边界清楚。骨窗显示时,病变的密度低于正常骨质密度。临床上骨骼畸形的特有体征有助于诊断。 和骨纤维异常增生症应该鉴别的是 蝶骨嵴脑膜瘤 ,尤其是只累及蝶骨的骨纤维异常增生症。蝶骨嵴 脑膜瘤 除有骨增生外,还在眶内或颅内邻近部位有软组织块影,尤其是MRI显示清楚。
(一)发病原因 是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤。 (二)发病机制 1.大体所见 神经纤维瘤 并不都与大神经干相连系,亦可起于很小的无髓纤维。有疏松透亮薄包膜,其外无或有轻反应区。在侵袭性 纤维瘤病 可浸润周围正常组织,钝性剥离很难达到囊外边缘囊块切除。如肿瘤连于主要神经干上,常侵及神经组织,在囊外分离时,可见神经纤维进入及穿出肿瘤,而不像 神经鞘...
(一)发病原因 目前确切病因不明确,可能与外伤,感染,内分泌功能紊乱等因素导致局部血循环障碍有关。 (二)发病机制 骨纤维异常增殖症 是一种纤维骨性病变,被认为是一种结构畸形,它可能在成骨期来自成熟骨质的特发性滞留,可仅累及1个或多个骨。
本病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底,临床呈恶性生长倾向,表现为 鼻塞 、嗅觉减退、面部不对称、 眼球突出 、移位、 复视 、 视力障碍 和 张口困难 等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖,多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄,病损易向周围结构扩展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致 脑萎 缩或产生高颅压症。
诊断 根据病史、临床表现及典型的X线照片,诊断并不困难。 鉴别 应注意与 骨囊肿 (单房或多房)、纤维性骨皮质缺损和 骨纤维异常增殖症 相鉴别。
与 骨恶性纤维组织细胞瘤 相对应,有骨良性纤维组织细胞瘤(benign fibrous histiocytoma of bone,BFH),BFH与 非骨化性纤维瘤 (nonossifying fibroma,NOF)及干骺端纤维性缺陷(metaphysial fibrous defect,MFD)三者在组织形态上相似,有时把其列为同一种疾病,使三病在名称上...
西医治疗 恶性纤维组织细胞瘤 经活检证实后应做根治性手术。手术中应注意必须将肿瘤附近的淋巴结一并切除,因该肿瘤不同于骨科其他恶性肿瘤,易于向附近淋巴结转移。对恶性纤维组织细胞瘤术前及术后可采用化疗作为辅助治疗,方案同 骨肉瘤 。在有效的化疗控制下可以做局部广泛切除,保留肢体。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
恶性纤维组织细胞瘤 是一种很少见的肿瘤,它的特点是兼有组织细胞性和纤维性成分。组织细胞源的良性或恶性、骨或软组织中肿瘤的概念是基于这样一种设想:组织细胞可以作为兼性纤维组织母细胞(facultative fibroblast),或者说原始的间质细胞可以发展为纤维母细胞和组织细胞这两种细胞。
(一)发病原因 恶性纤维组织细胞瘤 ,可以是原发的,也可以是继发于骨梗死、Paget病或是放射治疗之后。这表明骨坏死或良性的慢性修复过程中,丰富的单核和多核组织细胞和纤维母细胞的增殖是造成继发恶性肿瘤的原因。 (二)发病机制 肉眼观察肿瘤在骨内破坏广泛,晚期侵蚀骨皮质累及邻近软组织,瘤体本身呈灰白色,鱼肉状,可因出血坏死的不同程度呈各种颜色。镜下所见主要成分...
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