(一)中枢性性早熟(CPP) 亦称真性性早熟，由于下丘脑—垂体—性腺轴功能过早启动，GnRH脉冲分泌，患儿除有第二性征的发育外，还有卵巢或睾丸的发育。性发育的过程和正常青春期发育的顺序一致。只是年龄提前。主要包括继发于中枢神经系统的器质性病变和特发性性早熟。 1、特发性性早熟：又称体质性性早熟，是由于下丘脑对性激素的负反馈的敏感性下降，使促性腺素释放激素过早...
应与其他引起 肾损害 和骨骼病变的疾病相鉴别。 本病的主要诊断依据是家族史，典型的临床表现是骨骼的X线征和 蛋白尿 。必要时进行肾活组织检查。临床上多见于青少年，其肾脏损害的主要表现为蛋白尿、镜下 血尿 水肿 及 高血压 ，偶见 肾病综合征 健康搜索，病程相对良性，仅10%的病人晚期进入 肾衰竭 。肾外表现为 指甲营养障碍 、一侧或双侧髌骨缺如、 肘关节畸形...
1. 颅骨缺损 处局部表现 局部有 胀痛 ，缺损边缘疼痛，不能忍受的脑搏动，缺损部高位时头皮向颅内陷入;缺损部低位时，头皮甚至合并部分脑组织、脑室向外膨出。 2.颅骨缺损综合征 主要表现为 头痛 、 头昏 ，患者对缺损区的搏动、膨隆、塌陷存 恐惧 心理，怕晒太阳、怕震动甚至怕吵闹声，往往有自制力差、注意力不易集中和记忆力下降;或有 忧郁 、疲倦、寡言及自卑。...
对待手部损伤，除及时正确地进行初期外科处理和必要的晚期处理外，还应该充分发挥伤员的主观能动作用，积极地、长期地进行手的功能锻炼，多使用患手，应用理疗、体疗、弹性夹板等辅助方法，争取最大限度地恢复手的功能。 一、功能锻炼 分主动及被动锻炼，应从早期开始，有计划地进行。在 石膏 固定期间以主动锻炼为主，积极活动未固定的手指及上肢的各关节。固定部位亦可作肌肉静力收...
镰状细胞贫血 由β链基因点突变引起，珠蛋白的β基因发生单一碱基突变。正常β基因的第6位密码子为GAG,编码谷氨酸,突变后为GTG,编码缬氨酸,使成为HbS.在纯合子状态,当形成HbS后,HbS在脱氧状态下聚集成多聚体,因形成的多聚体排列方向与膜平行,与细胞膜的接触又非常紧密,所以当多聚体达到一定量时,细胞膜便由正常的双凹形盘状变成镰刀形.该细胞僵硬,变形性差...
1.头面发育不全畸形 出生时即有舟状头、三角头、短 小头 等畸形，有的可有囟门开放、矢状和人字缝裂开及脑发育不全、颜面部狭小、鹰嘴鼻、小下颌、口裂小、耳郭异常等，故又有鸟脸畸形综合征之称。 2.眼部畸形 先天性白内障 系特征病变，多为双侧性，可自发破裂和吸收。亦可无晶状体。其次还可出现 斜视 、 眼球震颤 、 小眼球 、小角膜、 蓝巩膜 、 虹膜缺损 、黄斑...
四肢血管损伤 的治疗目的，首先是通过及时止血，纠正 休克 ，挽救伤员的生命；同时力争恢复肢体血循环，完善处理好 血管伤 及其合并伤，以保全肢体，减少残疾。 一、急救止血 四肢血管伤大多可用加压包扎止血。对股动脉、腘动脉和肱动脉引起的大出血，不能用加压包扎止血时，应立即使用止血带。但应注意正确使用止血带，掌握好止血带使用的适应证、上止血带的部位、时间和松紧度。...
四肢血管损伤 的诊断，主要根据受伤史和临床检查，应做到及时准确诊断，防止漏诊，早期处理。 一、受伤史与伤情 熟悉四肢血管解剖，掌握血管与骨关节的关系，了解 创伤 的性质、部位和弹道方向，对判断四肢 血管损伤 有很大帮助。 四肢主要血管径路的火器伤、切割伤、 骨折 、脱位及挫伤等，均应警惕 血管伤 的可能性。高速子弹或弹片伤如伤道邻近主要血管，清创时应探查血管...
血管损伤 有不同类型（图3-167），大多数为切伤、刺伤、枪伤和炸伤等 开放性损伤 ；闭合性损伤较少见，但不可忽视，如钝性挫伤，可引起血管栓塞或痉挛，闭合性 骨折 和爆震伤等也可引起血管损伤，造成 内出血 ，应予足够重视。 图3-167 血管损伤的病理类型
骨折 的愈合是一个连续不断的过程，是一面破坏清除，一面新生修复的过程，新生修复的过程是由膜内骨化与软骨化共同完成。骨折愈合的过程也是暂时性紧急连接过程到永久性的坚固连接的过程。为了叙述方便，一般将骨折愈合分为三个阶段。以管状骨为例加以说明（图3－6）。 图3－6 骨折愈合的过程 骨愈合是一连续的生长过程，至（5）髓腔中的血管与纤维软骨增加，至（7）血管吻合明...
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