新生儿生后开始持续性 呕吐 ，无正常胎粪排出或有进行性 腹胀 ，即应怀疑有肠闭锁的可能。如做肛门指检及温生理盐水或1%过氧化氢液灌肠仍不排正常胎便，可进一步除外胎便性 便秘 及 先天性巨结肠 。过去用Farber试验，检查胎粪中无角化上皮细胞及胎毛以诊断肠闭锁，对3个月以内胎儿形成肠闭锁者有诊断价值，但对中、晚期胎儿由于机械性或血管性所致的肠闭锁则无诊断意义...
喉气管食管裂 (laryngo tracheo-esophageal cleft，LTEC)系少见的先天性异常，由于 杓状软骨 的两侧 原基 未能融合及 食管 气管隔未能向尾端生长而造成。常并发其他 畸形 的发生率在50%左右，最常见的是 食管闭锁 及 食管气管瘘 。 喉气管食管裂的病因 (一)发病原因 喉气管食管裂 胚胎学 尚未明确，但按 食管 胚胎发育 ...
肛门发育正常，但出生后无大便，并伴 肠梗阻 征象。直肠指检向上受阻，有波动感。倒立位X线检查，若直肠有膜性膈为直肠闭锁，若直肠大段缺如为无直肠畸形，有时可伴无 肛门畸形 。
三尖瓣闭锁是一种复杂 紫绀 型先天性心 血管畸形 ，预后极差，生存期很短，49.5%在出生后6个月内死亡，66%在1岁以内死亡，少数可存活到10岁以上。病变的类型和血流动力学异常的程度是决定预后的因素。出生时青紫症状严重，房间隔或室间隔水平分流较少者，90%在1岁内死亡;肺血流量增多者预后较好，但有部分患儿在早期死于 心力衰竭 。在经过适当手术治疗的病例中，...
【概述】 本病为严重鼻部 畸形 ，属家族遗传性 疾病 。据Evans（1971）分析 先天性后鼻孔闭锁 65例，合并其他先天性畸形者28例，占43％，其中有多发性先天性畸形（Charge综合畸形）即 先天性虹膜缺损 （Coloboma）、 先天性心脏病 （Heart anomalies）、先天性后鼻孔闭锁（Atresia choanae）、生长停滞（Reta...
无直肠与直肠闭锁为先天性直肠发育畸形，先天性肛门直肠发育畸形占先天性消化道畸形的首位，男女性别的发病率大致相等，其中男性稍多，在新生儿中，发病率1:1500-1:5000。
本病临床上呈现 紫绀 、 气急 和 乏力 等症状，而心电图显示电轴左偏和 左心室肥厚 ，P波高而宽，则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁。右心导管检查和心血管造影、超声心动图检查可以明确诊断本病。需与 法乐四联症 、Ebstein畸形、 大动脉错位 、 肺动脉闭锁 伴室间隔完整、极重型 肺动脉狭窄 伴右室发育不良、 三尖瓣狭窄 伴 室间隔缺损 、 单心室 伴肺动脉狭...
常并发 脱水 、酸中毒，并发 吸入性肺炎 ， 肠穿孔 时并发 腹膜炎 ，气腹， 休克 等。并常并发其他先天性畸形：如 胆道闭锁 、 食管闭锁 、 脐膨出 、肛门 直肠闭锁 、 梅克尔憩室 、肠重复畸形等其他消化道畸形，多指（趾）、 尿道下裂 、 马蹄 肾等泌尿系畸形，及 先天性心脏病 等心 血管畸形 。小 肠闭锁 伴发先天愚型者罕见。
(一)发病原因 气管食管瘘(tracheoesophageal fistula)系由于先天性胚胎发育异常形成气管与食管间由瘘道相连通所致病。 (二)发病机制 常见气管 食管瘘 伴 食管闭锁 ，气管发育不全，并有瘘管与食管相通，食管或呈盲端状闭锁，扩大呈囊状，亦见气管-食管瘘不伴食管闭锁，少数病例由支气管与食管相通，形成支气管-食管瘘。
先天性食管憩室 较少见。根据发生部位不同分为 咽食管憩室 ， 食管憩室 并有 先天性食管狭窄 和真性先天性食管憩室。 先天性食管憩室的病因 (一)发病原因 (二)发病机制 病因不清，可能为 胚胎发育 异常所致。 先天性食管憩室的症状 咽食管憩室 报道较少。该部咽室发生在咽食管交界部或下咽部。 临床表现 有 流涎 及进食时 呼吸困难 ，可误诊为 食管闭锁 合并...
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