畸形性骨炎 osteitis deformans 病因不明的慢性 骨病 。主要特征为进行性 骨骼 增厚、变形，可并发 病理性骨折 、脑或 脊髓 神经受压 症状 及恶变。又称为 变形性骨炎 或 佩吉特氏病 。头颅、躯干及四肢均可发病，有一定地区性，40岁以上多见，不少病例有家族史。 病理 变化为骨吸收与骨形成并存，骨修复与骨破坏同时进行。 骨质 脆，易变形，易...
颅底一般都伴有不同程度的 脑脊液 耳鼻漏,颅内与外界进一步造成鼻窦鼻腔呈开放状态,逆行性 颅内感染 多发于伤后1周左右,表现为 高热 、高颅压、停止的 脑脊液漏 再次出现, 意识障碍 加重,腰穿可确诊。总结分析其感染原因,体会如下: (1)伴重度 脑挫裂伤 :颅脑外伤病人一般为颅脑复合伤,伤后均处于 昏迷 状态,伤后患者机体调节机制被打乱,抵抗力及免疫力大幅...
肾血管畸形与压迫 是指双侧 肾脏 的动、 静脉 主干及其分支在起源数量、 引流 方向上存在异常或受周围组织脏器的压迫变形而导致肾血流动力学改变，从而引起的一系列 病理损害 。 正常人的双侧 肾动脉 于 第一腰椎 水平由 腹主动脉 双侧发出，位于 肠系膜上动脉 的稍下方， 右肾动脉 较 左肾动脉 稍长，肾动脉进入 肾门 后分为前后两支，于 肾盂 的前方和后方进...
假两性畸形 是遗传性别、 性腺 性别和 表型 性别的不均一性，即性腺性别与遗传性别一致，而生殖 导管 和 尿生殖窦 的发育却具有异性的成分或兼有两性的特征。以遗传性别和性腺性别为基础，假两性畸形又可再分为 女性假两性畸形 和 男假两性畸形 。 男假两性畸形的基本特点是 核型 为46，XY，如果能发现性腺，肯定是 睾丸 ，但 外阴 男性化 不全，模棱两可，或是...
在 胸廓出口综合征 患者中，约半数系因第7 颈椎 肋骨 畸形 或 横突 过长所致，在临床上不仅具有相应的特点，且治疗亦有异与其他原因所致者。 颈肋畸形的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 随着人类的进化， 颈椎 上的 肋骨 早已 退化 不复存在，但也有2%的正常人于第7颈椎上仍有 颈肋 残存，其中大多数人无任何临床 症状 ，仅在体检中发现。 颈...
房室管畸形 曾称为 心内膜 垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或 原发孔 缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏 畸形 。主要病变是房室环上、下方 心房 和 心室 间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类 心房间隔缺损 病例中仅占5％。 病理 改变 房室管畸形产生的病理生理改变主要是不同程度的左至右分流。分流量的大...
多肾盏畸形 是一少见的先天性异常，其主要 肾盏 和 肾盂 位于 肾实质 之外。 肾脏 常为圆盘形，肾血管常在扁平 肾门 的周围，有人认为该异常是 输尿管芽 发育过早过快的结果。这种肾外型肾盏常不引起 症状 ，但尿液 引流 的异常会导致 感染 和 结石 。有时 肾盏变钝 ，此种改变的 影像学 特点易误诊为 肾盂肾炎 或梗阻。若有梗阻或感染则为 外科 治疗的指征...
先天性 咽血管畸形 是 胚胎发育 异常。在正常发育情况下，原始 颈内动脉 的两个组成部分即第3 动脉弓 和背主动弓之间有一弯曲，在心脏位置下降时，此弯曲被拉直而不复存在。若未被拉直而持续存在，将在咽侧壁或咽后壁的深面形成 动脉环 或 动脉 屈曲，与 扁桃体窝 和咽后壁靠近，在做 扁桃体 或 咽扁桃体 切除时易造成损伤。 病因 主要原因是因 卵巢 功能衰退，体...
三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移畸形 是一种罕见的先天性 心脏畸形 。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein 畸形 。其 发病率 在 先天性心脏病 中占0.5～1％。 埃勃斯坦畸形（Ebstein"sanomaly），亦称三尖瓣下移畸形。是一种少见的 先天性畸形 ，但在我国并不太少。本病 三尖瓣 向 右心室 移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常...
腓骨肌萎缩症 后期手部出现 骨间肌 ，大、 小鱼际 肌萎缩 ，形成 猿手 畸形 。腓骨肌萎缩症(peronial myoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT)，是一组最常见的家族性 周围神经病 ，约占全部遗传性 神经病 的90%。本组 疾病 的共同特点为儿童或青少年发病，慢性进行性 腓骨肌萎缩 ， 症状 和 体征 比较对称，多...
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