...(一)发病原因 本病半数患者有家族史，属常染色体隐性遗传。人体脂肪代谢是全身性的，脂肪代谢障碍可以发生在整个机体，并成为家族遗传性疾病。例如脂质沉积在脑组织可引起脑脂质沉积症，表现为脑病综合征，此型疾病主要见于婴幼儿，并常伴以心脏、肝脏等...
...古云小儿为之芽儿．如草之芽．如水之沤．盖因脏腑脆嫩．口不能言．最难投剂．当首察色而知其所属．次验虎口以辨其所因．实为治法之简要也．小儿有病看面部．全根据气色决分明．望闻问切能穷究．临病方无拘手寻．面部诸般各有属．额同颧脸属心火．左颊原来肝...
...在发育期一侧面部出现发育迟缓，直到成人就表现出了面部的不对称，即一侧面部较对侧丰满。...
...苯丙氨酸是人体必须的氨基酸之一，经食物摄取后，部分被机体蛋白质合成所利用，其余部分经肝脏苯丙氨酸羟化酶的作用转变为酪氨酸，进一步转化为多巴、肾上腺素、黑色素等重要的生理活性物质。 苯丙酮尿症患者肝脏中苯丙氨酸羟化酶的缺乏，导致苯丙氨酸不能...
...中药方 治百日咳方 治疗百日咳偏方1 治疗百日咳偏方2 治疗百日咳偏方3 治疗百日咳偏方4 治疗百日咳偏方5 治疗百日咳偏方7 治疗百日咳偏方8 治疗百日咳偏方9 治疗咳嗽小方 治小儿久咳方 ...
...(一)治疗 本病无特殊治疗方法，临床可对症处理，延长患儿存活期。酶的补充疗法尚在研究之中。 (二)预后 本病预后极差。GM1神经节苷脂沉积病Ⅰ型极少活过2周岁。GM2神经节苷脂沉积病Ⅰ型平均病程2年左右，Ⅱ型患者起病晚，可活至10～15岁...
...1.草酸盐晶体关节病 草酸盐晶体在关节内的沉积可导致多种关节的急慢性病变，其中最常累及的是膝关节和手关节，而其他关节，如腕、踝、足关节和腱鞘、关节囊的病变也屡有报道。因肾衰而采用血液透析或腹膜透析来治疗的患者还可发生椎间盘的草酸盐沉积，...
...西医治疗 由于目前尚无针对焦磷酸钙沉积病病因的特异性药物，对本病的治疗尚停留在对症和支持治疗。 1.急性滑膜炎的治疗 假性痛风治疗的目的是：①缓解急性期的症状；②寻找并消除急性发作的诱因，包括对一些原发病的积极治疗；③当急性期症状缓解后应...
...脂肪贮积肌病 脂质沉积性肌病(1ipid storage myopathy，LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积，且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病，是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。 本病...
...诊断 1.焦磷酸钙沉积病的诊断主要依靠 ①滑液或组织（主要是关节囊、腱鞘的活检）中焦磷酸钙晶体存在的直接证据；②关节或软组织的X线表现。其他的一些临床或实验室检查多用于除外其他的疾病或是诊断患者同时是否伴有其他关节疾患，而焦磷酸钙沉积病的...
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