肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述，故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例，其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型 遗传性共济失调 ，其病因不明。 马赛协作组(1...
...现，如肢体僵硬。 步态异常 等。 ②症状轻重有明显的昼间变化，晨轻暮重，并在活动后加重。 ③神经系统检查：肌力正常，部分患儿肌张力增高， 踝阵挛 阳性、巴彬斯基征阳性。 ④小剂量左旋多巴治疗反应迅速，疗效持久。 诊断主要依据临床表现及对小剂量多巴制剂的反应性。儿童或成人起病，以原因不明的肢体 肌张力异常 、 震颤 步态怪异等为首发症状，晨轻暮重为主要临床特点...
拉福拉病(Lafora’s disease)属常染色体隐性遗传性疾病。好发于儿童晚期和青春期。最早属于家族性 肌阵挛 性 癫痫 。1911年Lafora根据尸检资料发现，患者大脑皮质、丘脑、黑质、苍白球及齿状核等部位的神经细胞胞质内，含有嗜碱性包涵体(Lafora小体)，自此以来开始对本病有了新的认识。 本病患者半数始以局部性 抽搐 发作，故早期多被诊断为普...
...光 反应迟钝 或消失， 眼-头反射消失 等。以上症状一般在生后6～12小时内出现，有些新生儿可在生后立即发生。惊厥发作大多为强直型，少数为 阵挛-强直型 。 此外，新生儿由于缺氧血症引起的脑病，常在婴儿出生12～24小时以后出现类似症状。故如母亲有注射局部麻醉药物史，而新生儿在出生后早期发生瞳孔扩大，对 光反射消失 、眼-头反射消失等，并在复苏后仍有上述征象...
...光 反应迟钝 或消失， 眼-头反射消失 等。以上症状一般在生后6～12小时内出现，有些新生儿可在生后立即发生。惊厥发作大多为强直型，少数为 阵挛-强直型 。 此外，新生儿由于缺氧血症引起的脑病，常在婴儿出生12～24小时以后出现类似症状。故如母亲有注射局部麻醉药物史，而新生儿在出生后早期发生瞳孔扩大，对 光反射消失 、眼-头反射消失等，并在复苏后仍有上述征象...
... 脑功能受损发生的部位先后顺序为皮质、皮质下中枢（基底节、下丘脑）、脑干（中脑、延髓）。首先出现 注意力不集中 、 疲劳 感、 头痛 、 易激动 、思维迟钝、精神错乱，然后可出现痛觉过敏、 阵挛 和舞蹈样动作，瞳孔散大、 癫痫 样大发作，最后进入 昏迷 阶段：各种反射消失，瞳孔缩小，肌张力低下，呼吸减弱， 血压下降 。如低血糖被及时纠正，则可依次序逆返恢复。
... 、瞳孔扩大、 皮肤干而发红 、动作笨拙，老年者有排尿困难。重度中毒有脉速，体温高达40℃以上，以后并有 幻觉 、 谵妄 、不安、强直性或 阵挛 性 惊厥 ，最后出现 昏迷 、呼吸浅表等危重征象。 曼陀罗中毒 多在吞食浆果后1／2～3小时出现症状，大多与阿托品相似，但具不 发热 、皮肤不红等特点，由于其中所含东 莨菪 碱的拮抗作用所致。 莨菪 碱作用与阿托品...
惊厥 应与下列现象鉴别： 1、新生儿 惊跳 ：为幅度较大、频率较高、有节奏的肢体抖动或 阵挛 样动作将肢体被动屈曲或变换体位可以消除，不伴眼球运动或口颊运动。常见于正常新生儿由睡眠转为清醒时受到外界刺激时或饥饿时。而惊厥为无节奏抽动，幅度大小不一不受刺激或屈曲肢体影响，按压抽动的肢体试图制止发作仍感到肌肉收缩，常伴有异常眼口颊运动。 2、非惊厥性呼吸暂停：此...
惊厥 多发生在 发热 后12h内。多数为全身强直 阵挛 或阵挛性发作，少数为强直性发作或失张力发作，15%为一侧性或限局性发作。多数发作历时短暂，一次热程中仅有1次发作。1/3的患儿以后有复发性FC。惊厥时间超过20min（24%），24h内有惊厥复发（约1/4）或有限局性发作者称为复杂性热性惊厥。热性惊厥中仅2.4%以后转为 癫痫 。下列高危因素与以后转为...
...祛瘀，解痉通督 主治：颈椎病痉证。症见项背强痛，肢僵难舒，躯体裹束感，腹胀便秘，尿闭肢肿，咽喉红肿，肌张力增高，腱反射亢进，病理；反射阳性，阵挛出现，舌质暗紫，脉弦滑等。 方解：本方以桃红四物汤活血祛瘀，养血生新；并用丹参、 三棱 、 莪术 加强活血通督之功；并以 白芍 解痉； 柴胡 、 枳壳 宽胸利气，佐以 桔梗 辛开苦降，以解躯体裹束感；用 黄芩 、 桔...
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