主要需与一些疾病引起的 眼球突出 症状相鉴别,比如 甲亢 、眼球后肿物等占位性病变导致的眼球突出等。本病为一时性眼球突出,发作过后能恢复原位;而甲亢,肿瘤等导致的眼球突出,原发病没有治愈则眼球不会复位。
对本症无特效疗法。严重者可考虑手术切除曲张的静脉或作静脉结扎,但术后可出现眼外肌 麻痹 等后遗症。为防止发作,勿压迫颈静脉,衣领不可过紧,不可低头作过重的体力劳动,发作时宜采取平卧位。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
突眼多由于先天性或后天性眶内静脉,尤其是眶上 静脉曲张 所致。无外伤及其他病史。
本病是常染色体显性遗传性疾病,预防方法参照遗传性疾病的预防方法。疑及本症者应注意避免应用某些药物,如巴比妥类、磺胺类、氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮,皆可防止本病的发作。
眼球突出 严重时,易发生 暴露性角膜炎 。
应与以下情况鉴别: 1.遇有 腹痛 ,注意与各种 急腹症 鉴别 如 肾结石 、胆囊 胆总管结石 、 急性胰腺炎 、胃或 十二指肠溃疡 、 急性阑尾炎 、 肠梗阻 等,甚至因此而误施行外科手术。 2原因不明的神经系统的功能紊乱 特别是出现末梢 神经症 状、机体局部的肌 无力 、 瘫痪 等,应特别注意卟啉病的可能。 3.中毒患者也有腹痛、 便秘 和神经系统症状,
(一)治疗 1.控制 腹痛 可用吗啡,应避免使用有害药物,特别是巴比妥及磺胺类药物。吩噻嗪类药物可用作症状治疗。氯丙嗪25mg,4次/d,可有效控制疼痛及精神症状。 2.每天 葡萄 糖300~500g静脉或口服,可使ALA合成酶受抑制,使患者尿中ALA和卟胆原排出减少,部分患者可减轻发作症状。 3.血红素治疗 如患者24h内症状无改善,可用正铁血红素治疗。应
(一)发病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏,即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域,含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知一种存在于所有组织中,另一种只存在于红细胞中。但缺陷虽然在这些组织和红细胞存在,但其功能上的表现似乎仅限于肝脏。 本病常在
本病是常染色体显性遗传性疾病,预防方法参照遗传性疾病的预防方法。疑及本症者应注意避免应用某些药物,如巴比妥类、磺胺类、氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮,皆可防止本病的发作。
西医治疗 急性发作时,如出现水、电解质紊乱,应积极纠正,限制水的入量,适当补充钠盐。有些病人当水和电解质紊乱被纠正后,其他临床症状亦随之缓解。发作时要十分注意药物的选择。可采用水合氯醛、吗啡或哌替啶(杜冷丁)缓解疼痛或烦躁等神经系统症状。部分病人服用氯丙嗪可使 肠痉挛 缓解。有些病 人发 作与月经周期有关,可用抑制排卵的药物,如最小剂量口服避孕药,可使发作减
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