...红细胞轻度增高,结合珠蛋白低于正常,由于造血功能的代偿,多不出现贫血。绝大多数病人属于这一类型。 3.溶血明显加速型 红细胞寿命缩短,网织红细胞明显增多,临床症状与遗传性球形细胞增多症很难鉴别,属于此类型的仅占所有病例的12%左右。严重的可在...
...止血的需要。即使在FⅦ只有正常水平的约10%时,仍可以施行手术。维生素K治疗对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏没有效果。 (二)预后 目前暂无相关资料...
...摄食果糖后明显升高并自尿液中排出,本病无明显临床症状,正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。 2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase,...
...在卒中患者中进行的一项重要研究得出结论:卒中患者服用阿托伐他汀钙(立普妥)80毫克/天,能够降低再次发生卒中的风险,同时降低主要冠脉事件如心肌梗死的发生率。这项名为“强化降低胆固醇预防卒中”(SPARCL)研究是他汀类药物治疗和预防卒中再...
...诊断 诊断的依据如下: ①发病年龄多在10~35岁。可有家族史。 ②缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力。 ③可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。 ④脑CT和(或)MRI多属正常。 鉴别 根据以上表现应与脑性...
...双下肢或肩部针刺样疼痛。腱反射多消失或减低,肌力大致正常,少数患者可有腓骨肌和胫骨前肌无力,出现足下垂和跨阈步态,偶见轻微的弓型足。电生理检查示感觉神经传导速度降低或引不出。 2.儿童致残性遗传性感觉神经病 本型的临床特点为婴儿或儿童早期起病,...
...遗传性蛋白S缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床上以Ⅰ型杂合子居多,主要表现为静脉血栓形成。...
...遗传性多发性骨软骨瘤的合并症更较常见,包括骨骼畸形、骨折、血管及神经损伤、滑囊肿形成等,这些并发症与单发性骨软骨瘤所述相同,但恶变发生率高,约为5%。...
...再发风险(率)又称为复发风险(率)是指曾生育桲一个或几个遗传病患儿,再生育该病患儿的概率(机会)。现在这一概念已经扩大到凡有信息可导致一对夫妇生育患儿(包括第一胎)的概率,但这一情况称患病风险较适当。再发风险一般用百分率(%)或比例(1/...
...补体缺陷的男女发病率相似,但C2缺陷多见于,备解素缺陷仅见于。在整个人群中,遗传性补体缺陷的发开门见山率为万分之一。C2遗传缺陷的为最常见的补体缺陷,C2杂合遗传缺陷的发病率可高达1%。...
所有搜索结果仅供参考,如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。