...小儿Menkes钢毛综合征,小儿Menkes捻转毛综合征,小儿Menkes综合征,小儿钢丝样头发综合征,小儿卷发综合征,小儿毛发灰质营养不良,小儿门克斯扭结发综合 铜缺乏症综合征又称卷发综合征（kinky hair syndrome）即...
...免疫球蛋白D 血清免疫球蛋白D(IgD)含量很低，可作为膜受体存在于B细胞表面，其作用可能是参与启动B细胞产生抗体，其功能也与某些自身抗体和抗毒素抗体有关，如抗核抗体、抗基底膜抗体，抗甲状腺抗体，抗白喉类毒素抗体，破伤风类毒素抗体等有关。...
...当女性子宫内膜有炎症时， 抗子宫内膜抗体可能转化成抗原或半抗原，刺激机体自身产生相应的抗体。抗子宫内膜抗体阳性引起的不孕属于免疫性不孕。...
...在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。 在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血...
...6PD缺乏症、地中海贫血、家族性甲状腺功能低下等。例如广东省蚕豆病研究协作组曾在兴宁县2个公社（乡）普查38000余人，查出G6PD缺乏者2000余人，于是把蚕豆病预防对象集中在这小部分人，收到了良好的效果。选择性普查常采用多种有关疾病联合...
...染色体异常引起的各种病症，均可在儿童期乃至成人表现为身材矮小;除矮小外，尚有各自独特的临床表现，较容易与生长激素缺乏症相鉴别。 (5)骨与软骨发育不全：患儿多有肢体畸形，容易区别。 2.其他内分泌因素引起的矮小症 (1)Laron侏儒：血中...
...IgE是一种分泌型免疫球蛋白，分子量为196，000，由两条轻链和两条重链组成。它是由鼻咽、扁桃体、支气管、胃肠粘膜等处固有层的浆细胞产生，是引起I型变态反应的主要抗体，最明显的基本生物学特性是亲同种细胞性，人的IgE只能使人及猴的细胞...
...正常或略高。表达IgA的B细胞不能分化成分泌抗体的浆细胞，但α链基因和膜IgA表达均正常。2．选择IgM缺陷 大多由B细胞分化异常引起，其IgM抗体多属自身抗体，能与自身细胞对TH细胞的刺激无反应。3．选择性IgG亚类缺陷 大多由B细胞分化...
...复合物，可使总核苷酸池较正常红细胞中扩大5倍以上。由于核糖体在缺陷细胞内不能正常降解，从而大量聚集而形成瑞特染色中嗜碱点彩颗粒。由于缺陷性红细胞内大量消耗磷酸腺苷而非磷酸嘧啶，故P5′N缺乏症以前归类于“高ATP综合征”。 关于P5′N缺乏症...
...副作用。 2.补充治疗法 输入适量的α1-AT，使弹性蛋白酶与蛋白酶抑制剂之间达到平衡。一般输入正常人血浆或血浆制品可补充α1-AT。近年来应用DNA技术，在大肠杆菌和酵母中产生大分子α1-AT用于治疗α1-AT缺乏症。 3.人工合成抗蛋白酶...
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