本病的病理及临床表现易与Wernicke脑病混淆,小脑症状伴眼外肌 麻痹 和 记忆障碍 通常提示Wernicke脑病,酒中毒性小脑变性只表现为小脑症状。
诊断 医生会先依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在小脑及脊髓神经失调的病态,然后会查问他的家族史,最后透过核磁共振(MRI)及基因 测试 ,才能诊断准确。 鉴别 Friedreich 共济失调 是脊髓共济失调的原型。属于常染色体隐性遗传。相关的基因定位于第9号染色体。在5~15岁之间出现 步态不稳 ,继而出现上肢共济失调与呐吃。智力往往也有减退。 ...
(1)格子样变性:格子样变性与 视网膜脱离 关系最为密切。由此产生网膜裂孔者占孔源性脱离眼的40%,约7%的正常眼存在格子样变性。多见于颞侧或颞上象限的赤道部与锯齿缘间,呈梭形或条状,长轴与锯齿缘平行, 病灶 内视网膜变薄,有许多白色线条,交错排列成网格状。这些线条实际上是已经闭塞或带有白鞘的末梢血管。病灶内有时可见色素团,来源于视网膜色素上皮。 (2)囊样...
萎缩性老年性黄斑部变性: 萎缩性亦程干性或非渗出性。两眼常同期发病且同步发展,与老年性遗传性黄斑变性的临床经过及表现十分相似。本型的特点为进行性色素上皮萎缩,中心视力严重损害,有虚性绝对性中央暗点,检验镜下有密集融合的玻璃膜 疣 及大片浅灰色萎缩区。萎缩区境界变的清楚,其内散布有椒盐样斑点,亦可见到金属样反光。
当上述各种临床表现已趋明显时,诊断并不困难。但在本病早期,特别是萎缩性型的早期,当与出现于视力正常的老年性 玻璃 膜 疣 鉴别。其主要不同点除视功能外,前者玻璃膜疣大小不一,相当密集,境界比较模糊,玻璃膜疣之间杂有 色素斑 及脱 色斑等色素紊乱。后者玻璃膜疣稀疏,大小相仿,无色素紊乱。 渗出性型在色素上皮层下发生血肿时,应与脉络膜黑色素病例鉴别。最可靠的方法...
四肢 关节 的基本构造是 关节囊 、 关节面 、 关节软骨 和 关节腔 (图2-4)。应从以下三点进行分析。 图2-4 成人四肢关节示意图 (一)关节囊(Joint capsule) 连接包绕整个关节,分为两层,外层为 纤维 层,内层为 滑膜层 。 滑膜 能分泌 滑液 ,以润滑关节和营养 软骨 。在 X线 片上关节囊和周围其他软组织相似而不易区分。 (二)骨...
构成 关节 诸骨离开其正常位置称 脱位 。它有时单独发生,有时和 骨折 同时存在。依其程度可分为全脱位和 半脱位 ;从病因上可分为 外伤 性、先天性和 病理 性三种。外伤性 关节脱位 多发生于活动范围较大、 关节囊 和周围 韧带松弛 ,结构薄弱的关节。因此,多见于肘、肩等关节。 (一) 肘关节脱位 以后脱位为常见。 X线 表现为尺、 桡骨 近端向 肱骨髁 部...
与一些先天生或后天性脉络膜视 网膜炎 症后的继发性视网膜色素变性注意鉴别。 先天性梅毒 和孕妇在妊娠第3个月患风诊后引起的胎儿眼底病变,出生后眼底所见与本病几乎完全相同,ERG、视野等视功能检查结果也难以区分。只有在确定患儿父母血清 梅毒 反应阴性及母亲妊娠早期无 风疹 病史后,才能诊断为原发性色素变性。必要时还需较长时间随访观察,先天性继发性色素变性在出生...
诊断 通常情况下,对副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的临床表现情况下,确诊非常困难。 构音障碍 和语言困难的反复出现,有助于明确 酒精中毒 或 甲状腺功能低下 所致的小脑损害。单纯的上肢 共济失调 提示不可能为酒精损害,Wernicke脑病提示患者可能是由于癌肿导致的 营养不良 所致。 副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的...
...脑脊液中寡克隆IgG区带阳性等特点可予以鉴别。若实在难以鉴别时,可作试验性免疫抑制剂治疗、多数多发性硬化病者可有一定良好反应,而亚急性联合性变性者症状可能加重。 3.脊髓痨:属晚期 神经梅毒 之一种表现,表现为脊髓后索和后根损害,无锥体束征出现,病人主诉闪电样神经根疼痛,两下肢肌 腱反射消失 、以及可能伴有局部 关节肿胀 ,以及有 梅毒感染 史和血清学检查阳...
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