慢性进行性舞蹈病 （亨廷顿病）是一种 遗传疾病 ，一般在中年发病。偶尔出现抽动或 痉挛 。 大脑 的 神经细胞 逐渐丧失，逐渐出现舞蹈症、 手足徐动症 和智能减退。 慢性进行性舞蹈病属于 显性 遗传，患者的子女中，50％的人可能患此病。由于本病发展十分缓慢，很难确定其发病年龄。一般说来， 症状 出现在35～40岁间。 慢性进行性舞蹈病的遗传检查 现已发现导致...
通常以手部小肌肉 无力 和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱发。少数肌萎缩肌无力可从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
本病又称Schamberg病、特异性进行性色素性皮病(peculiar progressive pigmentary disease of the skin)。本病常不对称地发于 小腿 伸面，为针尖至针头大 瘀点 组成的大小、形状不一的斑片。病因不明。有家族性发病的报道。 临床表现 初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或 瘀斑 ，逐渐增多后密集成片而成为形状不...
进行性消瘦的疾病 (一)马立克氏病内脏型马立克氏病在肝、脾、肾、卵巢和肠等内脏器官形成淋巴细胞性肿瘤组织。患鸡 消瘦 、 贫血 、食欲减少，精神沉郁，最后衰竭而死。剖检可见上述肿瘤样病变。 (二) 白血病 通常见到的为淋巴细胞性白血病，多为慢性经过。临床上可见渐进性消瘦，精神沉郁，贫血，冠与肉髯苍白或暗红， 拒食 或食欲锐减，常有 腹泻 。肝、脾、肾等器官肿...
...肿瘤细胞 浸润 而体积增大的现象。临床常见的 体征 。可通过触摸颌下、 颈部 、 锁骨上窝 、 腋窝 和 腹股沟 等部位而发现, 浅表淋巴结进行性肿大 是 恶性淋巴瘤 的重要的 阳性体征 之一。 浅表淋巴结进行性肿大的原因 ① EB病毒感染 ;② 免疫缺陷 是 高危人群 ;③ 电离辐射 也可引起发生;④ 遗传因素 也有报道。有时可见明显的家族聚集性。 浅表淋...
慢性进行性舞蹈病 又称Huntington 舞蹈病 ，是一种 常染色体 显性 遗传病 ， 突变基因 位于第4对 染色体 。患者的子女中半数可得病，男女患病机会均等，多在20～50岁开始发病。 临床表现 为舞蹈样动作及进行性 痴呆 。 脑明显缩小，重量小于1000g，最突出的是两侧 尾状核 和壳核的 萎缩 ，以致 侧脑室 明显扩张。 大脑皮质 特别是额、 顶叶...
肌萎缩侧索硬化症是一种进行性加重的运动神经元变性疾病,由于这类疾病的病因、发病机制尚不明了,其治疗也是临床上的一个难题。利鲁唑(Riluzole)用于治疗肌萎缩侧索硬化症，可延长患者的存活期，推迟或延缓其呼吸功能障碍。 ■药理作用与机制 利鲁唑能透过血脑屏障，主要通过抑制脑内神经递质(谷氨酸和 天冬 氨酸)的释放，抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道...
进行性痴呆症状需要做如下的鉴别。 一、脑变性病 (一)阿尔采木氏病(Alzheimer’s disease) 早期表现为 记忆障碍 并日益加重。初起时只有近记忆障碍，定向力不佳，工作效率减低，有错构或虚构，在此基础上 痴呆 日渐加重，计算力减退，判断力低下， 反应迟钝 ，理解困难，以后出现 言语障碍 和失语、失用、失认等。行为紊乱，有刻板动物，偶有片断的 幻...
临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌 无力 、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。 具体表现为 舌肌萎缩 ，进食 呛咳 ，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清， 声音嘶哑 ，常伴头部侧弯无力; 咽反射消失 ，软腭不能动，舌肌肌束颤动。
...lain将尺管分为3个区。在1区，神经卡压位于近端或尺管内。由于神经的运动和感觉支均在此区内，因此，临床表现既有尺神经支配区手内肌肌力减弱或萎缩，又有小鱼际掌侧和尺侧1个半手指掌侧的感觉变化。在2区，出现运动神经卡压，解剖区域位于尺管出口处、钩骨钩部、小指展肌和小指屈肌起点之间。尺神经在运动支穿过小指对掌肌时出现卡压，或在跨过掌部深达屈肌腱和掌侧掌骨时出现卡...
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