...需与下列疾病鉴别： 1.麻风病 具有特殊的皮肤损害，查麻风杆菌阳性等可与本病鉴别。 2.腓骨肌萎缩症 本病发病年龄较进行性肥厚性间质性神经炎大，以下肢远端肌肉萎缩为主，在股中下1/3交界处以下变细，呈“仙鹤腿”，周围神经一般不肥大，可与...
...本病好发于小腿伸面，尤其是胫下部、踝与足背。有时也出现在膝部及大腿，偶尔累及前臂。常不对称地发生。无或仅有轻微瘙痒感，虽有自愈倾向，但大多数倾向缓慢扩大，持续3～4个月，长者达数年、数十年之久。许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现，如...
...慢性进行性外眼肌麻痹,慢性进行性眼外肌麻痹症,眼外肌进行性营养不良病 慢性进行性眼外肌麻痹(chronic progressive external ophthalmoplegia)又称von Graefe眼肌病, 是一种罕见的眼球...
...本病多发生在儿童及青少年，男性稍多于女性。少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应。临床首发症状最多见的是肾病综合征，约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿，尿蛋白量可在1～30g/d，约50%以上的病人有血尿，镜下血尿多见，偶见肉眼血尿。 ...
...许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现，如环形损害和苔藓样丘疹。...
...紫癜性皮肤病(progressive pigmented purpuric dermatosis)：又称schamklcrg病 (schamberg disease)，以成年多见，好发于小腿及踝部周围。初起为针头大淡红色淤点，逐 渐密集成片，...
...染色体隐性遗传病。6～19岁(平均14岁)发病，多以强直-阵挛发作起病，之后出现不规则肌阵挛发作，闪光、喧闹和接触等刺激可诱发轻微肢体抽动、粗大肌阵挛或局灶性发作，智力衰退早期出现，迅速进展，数月或数年后病程晚期出现小脑性共济失调、肌痉挛和...
...和小动脉硬化，血管无闭塞。脑室周围白质、基底核、丘脑、中脑和脑桥可见多发腔隙性病灶，皮质下白质通常较好，脑室明显扩张。10例病人中少数可见冠状动脉和主动脉粥样硬化斑。镜下白质髓鞘染色呈弥漫性和局灶性苍白，深部白质、内囊可见腔隙性病灶及梗死...
...，持续进展性痴呆，锥体束征和锥体外束征，伴有肌阵挛抽搐，病程短均在1～2年内死亡。应与老年期中枢神经系统变性病痴呆鉴别： 1.阿尔采默病 呈隐袭起病缓慢进展性痴呆，CT、MRI可见额颞叶萎缩。多在老年前期和老年期发病，病程长达5～10年以上...
...进行性的累及运动系统的生化失调（如Tay-Sach病，异染性脑白质营养不良和粘多糖病）。其他进行性的异常（如婴儿神经轴突营养失调）不能通过实验室检查排除，则必须通过临床和病理检查排除。对有明显的智能迟缓和对称的运动异常的儿童应该进行氨基酸和其他...
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