(一)限局型线状 表皮痣 常见于出生时，为单个线状皮损。由密集的乳头瘤样、过度角化性 丘疹 ，连续或间断排列成条状隆起皮损。呈正常肤色、淡红、黄褐色至黑色，境界清楚，发生于头部、躯干或四肢的任何部位，一般只发生于身体的一侧，因此又称单侧痣(nevus unius fateris)。如发生于四肢多呈纵行线状或螺旋形排列；发生于躯干者呈横行带状或波纹状排列，但多...
遗传性大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa hereditaria）是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后，出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。 1991年以来，Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置，在将其分为三大类的基础上，又因临床表现的特征性分为若干亚型，随着分子遗传学的研究进展，现已明了三型大疱表皮松解症都是常染色...
真皮与表皮交界不平。真皮乳头与表皮的突起部分（即表皮突）互相镶接。
预防 皮样囊肿 多系先天性疾病，暂无预防措施。 表皮样 囊肿 多由损伤、手术造成，故提高医疗水平乃预防最佳手段。
抗表皮基底膜抗体测定是诊断类 天疱疮 的的特异性标志抗体。用间接免疫荧光检查，诊断类天疱疮患者血清中有抗表皮基底膜抗体，主要是IgG。 间接免疫荧光法实验原理： 将荧光素标记在相应的抗体上，直接与相应抗原反应。 第一步，用未知未标记的抗体(待检标本)加到已知抗原标本上，在湿盒中37℃保温30min，使抗原抗体充分结合，然后洗涤，除去未结合的抗体。 第二步，加...
抗表皮基底膜抗体测定是诊断类 天疱疮 的的特异性标志抗体。用间接免疫荧光检查，诊断类天疱疮患者血清中有抗表皮基底膜抗体，主要是IgG。 间接免疫荧光法实验原理： 将荧光素标记在相应的抗体上，直接与相应抗原反应。 第一步，用未知未标记的抗体(待检标本)加到已知抗原标本上，在湿盒中37℃保温30min，使抗原抗体充分结合，然后洗涤，除去未结合的抗体。 第二步，加...
先天性 大疱性表皮松解 症(epidermolysis bullosa hereditaria)是由一组以皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性疾病。 为常染色体遗传的先天性疾病。 【诊断】 ⒈多生后不久发病，常有家族史。 ⒉基本损害为大疱，常发生于摩擦处或受压部。按其遗传方式和临床表现，可分为三型： ⑴ 单纯型：为大小不等的水疱和大疱，有棘层松解症，愈后不留疤痕，亦...
诊断 根据2岁前发病的临床表现，摩擦部位出现水疱的特征临床表现结合病史可做出初步诊断，明确诊断需结合免疫荧光抗原定位和投射电镜可以确诊，并进行亚型及变异型诊断。 鉴别 新生儿期，有时须与 单纯疱疹 、先天性卟啉症、色素失禁症、大疱性肥大细胞增生症、金葡菌 烫伤 样皮肤综合征和表皮松解角化过度型 鱼鳞病 等鉴别。
单纯型 大疱性表皮松解 症(epidermolysis bullosa simplex)因角蛋白k5或k14的基因突变引起基底细胞内角蛋白的组成和结构异常，电镜示表皮基底细胞内张力微丝异常，产生临床的大疱性损害。 诊断要点： 1.多于2岁内发病。 2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出现水疱大疱。 3.尼氏征阴性，粘膜及 指甲 损害少，成年时可见指甲脱落，一般不留...
皮样囊肿 或表皮样 囊肿 为胚胎发育时期遗留于组织中的上皮发展形成的囊肿：后者也可由于损伤、手术使上皮细胞植入而形成，皮样囊肿囊壁较厚，有皮肤及皮肤附件（如汗腺、毛囊等）组成，囊腔内有脱落的上皮细胞、 皮脂 腺、汗腺和毛发等结构。
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