...现已报道55个家族84例患者。临床主要表现为正细胞性贫血、黄疸、肝脾肿大。贫血的程度因人而异。轻型患者(60%)幼年发病,血红蛋白可达110g/L,早期无贫血症状,到成年后才有贫血表现。约25%的患者病情相对较重,婴幼儿期就需定期输血维持。...
...与MCH相同,最后计算出红细胞平均血红蛋白的浓度。 血细胞自动分析仪:320~360g/L (32%~36%)。 (1)升高:高色素性贫血、严重呕吐、频繁腹泻、真性红细胞增多症、慢性一氧化碳中毒、心力衰竭等。 (2)降低:小细胞低色素性...
...中文名称:高铁血红蛋白;正铁血红蛋白英文名称:Methemoglobin化验介绍:化验介绍: 此项检查主要是测定血浆中高铁血红蛋白的含量,用于诊断高铁血红蛋白血症。临床意义:增高见于: (1)先天性高铁血红蛋白血症。 (2)中毒性...
...与MCH相同,最后计算出红细胞平均血红蛋白的浓度。 (1)升高:高色素性贫血、严重呕吐、频繁腹泻、真性红细胞增多症、慢性一氧化碳中毒、心力衰竭等。 (2)降低:小细胞低色素性贫血。...
...这是一种少见的溶血性贫血,表现为免疫系统对红细胞突发性的破坏。许多红细胞突然破坏使血红蛋白出现在血液中,任何时间都可以发作,不一定在夜间。血红蛋白通过肾脏滤出,使尿色变深(血红蛋白尿)。本病多见于年轻人但任何年龄均可发病且无性别差异。本病...
...1.人类血红蛋白的组成和发育变化 每个红细胞内含有约28000万个血红蛋白分子,每个分子由四个亚单位构成,每一个单位由一条珠蛋白肽链和一个血红素辅基组成,即血红蛋白分子是由二对珠蛋白链构成的球形四聚体(图4-10)。其中一对是类α链(α链...
...贫血是指血中的红细胞数和血红蛋白含量低于正常。大多数孕妇都有一定程度的贫血,影响不大。但遗传性异常血红蛋白病导致的贫血合并妊娠,增加了新生儿患病和死亡的危险,也增加了孕妇的危险。分娩前,常规筛查孕妇异常血红蛋白以及孕妇的种族、籍贯、家族史...
...(一)治疗 由于MDS具有较高向AML转化的风险,治疗难度较大。目前尽管治疗方法很多,但尚未取得突破性进展。本病治疗应根据FAB分型有区别地进行。 1.支持治疗 成分输血和抗生素的应用,防治感染和出血,并使患者血红蛋白水平维持在一定水平,...
...HbF包涵体的红细胞<5%。 (1)>50%:HbF增多症纯合子型。 (2)>5%: 不稳定血红蛋白病、α-地中海贫血轻型。...
...增多症纯合子型。 (2)>5%: 不稳定血红蛋白病、α-地中海贫血轻型。...
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