...红细胞平均血红蛋白量,平均红血红蛋白含量 平均红细胞血红蛋白含量(MCH)系指每个红细胞内所含血红蛋白的平均量，以皮克(pg)为单位。MCH=Hb含量/红细胞百万数，临床上用于对贫血进行形态学分类。 手工法：27-31 pg (1.7-...
...继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。③实验检查：高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率31%～74%(杂合子遗传者)，还原率<30%(纯合子型...
...(一)发病原因 红细胞增多症是因多种原因引起的1组以红细胞异常增加为主要特点的血液病。 1.真性红细胞增多症的病因 本病的病因尚不清楚。大多数病人的血浆和尿中EPO水平不但不增加，反而显著减少。细胞培养显示PV患者红系祖细胞EPO受体的...
...鉴别方法为取患者少许抗凝血在小三角瓶中摇，如血很快变为鲜红，表明血中含有较多还原血红蛋白;如血不能变红，则可肯定血中仍有其他异常血红蛋白。肉眼观察时高铁血红蛋白呈现巧克力样的棕褐色，硫化血红蛋白呈蓝褐色，血红蛋白M则因生成高铁血红蛋白而呈...
...遗传性血红蛋白异常可导致贫血，含有异常血红蛋白的细胞可出现形态异常或不能正常携氧。红细胞形态正常红细胞是碟形的容易变形，周围厚中间薄，某些疾病的红细胞变成圆形(遗传性球形红细胞增多症)，口形(遗传性椭圆形红细胞增多症)或镰形(镰形细胞贫血...
...不稳定血红蛋白有百余种，不同的不稳定血红蛋白所引起的临床表现有很大差异。多数不稳定血红蛋白患者由于骨髓红系代偿性增生而不出现贫血，或仅有轻度的溶血性贫血，但当发生感染或服用氧化剂类药物时，不稳定血红蛋白沉淀加剧，溶血性贫血加重，患者往往...
... 可间歇出现真性细菌尿。急性发作时，与急性肾盂肾炎相同，尿培养多为阳性。 4.血常规 红细胞计数和血红蛋白可轻度降低。急性发作时白细胞计数和中性粒细胞比例可增高。 5.肾功能检查 可出现持续肾功能损害：①肾浓缩功能减退，如夜尿量增多，晨尿...
...日常生活中，宣传媒介常把含有多种氨基酸的营养品推荐给人们。蛋白质中的多种氨基酸确是人体必需的营养素。但是，蛋白质内所含的20种氨基酸中的苯丙氨酸，却会给苯丙酮尿症患者带来严重病害，因为这些患者缺少一种专门利用苯丙氨酸的苯丙氨基羟化酶。在...
...转移酶缺乏型”症状较轻，可有骨骼畸形，体格和智力发育迟缓，但很少见晶体异位和血栓形成。本型还可合并甲基丙二酸尿症。 3.还原酶缺乏型 本病的“还原酶缺乏型”以神经系统症状为主，如惊厥、智力低下、精神分裂症样症状、肌病等。没有骨畸形、晶体异位...
...异常血红蛋白病是由于遗传缺陷（常染色体显性遗传）引起珠蛋白的基因突变，肽链结构异常或合成障碍，造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白，这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。...
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