...最常见的先天性免疫缺陷病，患者的血清IgA和粘膜表面分泌型IgA（SlgA）均缺乏。可以是家族性或获得性，前者通过常染色体隐性或显性遗传。患者多无症状，有些可有反复鼻窦或肺部感染及慢性腹泻、哮喘等表现。自身免疫、过敏性疾病的发病率也较高。...
...发生癫痫、脑膜炎及单侧视神经炎等。血管炎性荨麻疹常是皮肌炎、变应性血管炎、sle等的早期症状，故应密切观察病程变化。 2、诊断 主要根据临床表现跟实验室检查来诊断：临床表现主要为皮肤风团持续24小时以上;伴发热、关节痛、腹痛等;淋巴结肿大;...
...外周免疫器官包括淋巴结、脾和粘膜相关淋巴组织（mucosaassociatedlymphoidtissue，MALT）等，是免疫细胞聚集和免疫应答发生的场所。（一）淋巴结1．淋巴结的结构淋巴结为近乎圆形的网状结构，表面有一层结缔组织被膜，...
...(一)发病原因 恙虫病立克次体呈圆形、椭圆形或短杆状，大小为(0.3～0.6)μm×(0.5～1.5)μm，革兰染色呈阴性，吉姆萨染色呈紫红色，为专性细胞内寄生的微生物。在涂片染色镜检中，于细胞质内，尤其是单核细胞和巨噬细胞的胞质内，常于...
...急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征(acute febrila mucocutaneous lymphnode syndrome；mcls)是一种急性发热性皮肤粘膜发疹淋巴结肿大的疾病。1961年首先由日本川畸发现，又称川畸病。其真正病因不明...
...伴指(趾)特异性脱屑急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征,川崎病,皮肤-黏膜-淋巴结综合征,皮肤黏膜淋巴结综合症,急性发热性黏膜皮肤淋巴结综合征,婴儿急性热性皮肤粘膜淋巴结综合征 皮肤黏膜淋巴结综合征也称川崎病(Kawasaki disease...
...急淋,ALL,急性白血病 急性淋巴细胞性白血病(ALL)是一种进行性恶性疾病，其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。这些细胞可在血液、骨髓、淋巴结、脾脏和其它器官中发现。急性淋巴细胞性白血病占儿童急性白血病的80%，发病率高峰在3...
...免疫系统包括参与免疫反应的各种细胞、组织和器官，如胸腺、淋巴结、脾、扁桃体以及分布在全身体液和组织中的淋巴细胞和浆细胞。这些组分及其正常功能是机体免疫功能的基本保证，任何一方面的缺陷都将导致免疫功能障碍，丧失抵抗感染能力或形成免疫性疾病。...
...尤其以性红皮病所致甲改变最明显。 (3)淋巴结肿大2/3红皮病患者有不同程度淋巴结肿大，其中以腹股沟和腋下淋巴结受累机会最多，颈部次之。 (4)肝脾肿大约1/3到2/3的患者伴有肝脾肿大。药物和淋巴瘤所致的红皮病，肝脾肿大的机会较多。若有明显...
...疤痕性秃发，光敏感，口腔溃疡网状青斑，结节红斑等。肌肉病变呈近端肌肉疼痛、压痛和无力，占60%～75%，血清肌浆酶如肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶可升高，尿肌酸排出正常或升高，肌电图异常，肌肉活检呈局灶性炎症性肌炎，间质和血管...
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