特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的 出血 性 疾病 (46/100万),而成人 发病率 为38/100万左右。其特点是自发性出血, 血小板减少 , 出血时间延长 和 血块 收缩不良。 骨髓 中 巨核细胞 的发育受到抑制。根据北京儿童医院1955~1980年因出血性疾病住院的...
血小板减少症是指血小板 数低 于正常范围所引起的病症。 血小板减少 症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释,无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血:多发性 瘀斑 ,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血( 鼻出血 ,胃肠道和泌尿生殖道和 阴道出血 ,和手术后大量出血,胃肠道大量出血和...
原发性血小板减少性紫癜 (Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种 免疫性 综合病征,是常见的 出血 性 疾病 。特点是血循环中存在抗血小板 抗体 ,使 血小板 破坏过多,引起 紫癜 ;而 骨髓 中 巨核细胞 正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。 病因及发病机理 急性型多...
原发性血小板减少性紫癜 (Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种 免疫性 综合病征,是常见的 出血 性 疾病 。特点是血循环中存在抗血小板 抗体 ,使 血小板 破坏过多,引起 紫癜 ;而 骨髓 中 巨核细胞 正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。 病因及发病机理 急性型多...
原发性血小板减少性紫癜 (Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种 免疫性 综合病征,是常见的 出血 性 疾病 。特点是血循环中存在抗血小板 抗体 ,使 血小板 破坏过多,引起 紫癜 ;而 骨髓 中 巨核细胞 正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。 病因及发病机理 急性型多...
β血小板球蛋白和血小板第4因子均来自血小板的α颗粒,是血小板特意蛋白质。血浆中两者的浓度的高低取决于血小板合成和释放量,也可与肾脏的排泄和体内的清除率有关。
β血小板球蛋白和血小板第4因子均来自血小板的α颗粒,是血小板特意蛋白质。血浆中两者的浓度的高低取决于血小板合成和释放量,也可与肾脏的排泄和体内的清除率有关。
本病应与其他血小板计数和形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。有些灰色血小板综合征患者血块回缩缺陷,但血小板聚集仅轻度异常,且缺乏血小板α颗粒分泌蛋白。致密颗粒缺乏患者血小板二相聚集异常,但血块回缩正常,遗传方式为常染色体显性遗传。先天性无纤维蛋白原血症患者出血时间延长,但凝血试验异常。 本病应与其他血小板计数及形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。 1. ...
(一)治疗 尽管本病出血症状可能会很严重,但是,大多数患者可以存活到成年,出血发生时一般输注血小板悬液。注意口腔卫生,预防缺铁。脾切除和糖皮质激素无效。 (二)预后 本病治疗与 血小板无力症 基本相同,除对症治疗及必要时输注血小板外,尚无其他有效的治疗措施。只要支持治疗和及时输注血小板,本病预后尚好。
血小板型假性血管性血友病 ,其特点为 出血 症状 轻重不一, 血浆 高分子量vWF 多聚体 减少。由于本病具有 血管性血友病 (vWD)的某些特点,但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又称假性vWD或 血小板 型vWD。 血小板型假性血管性血友病的病因 (一)发病原因 本病呈 常染色体 显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的 分子 异常。由于 血小板 与高分子量v...
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