1.临床特点 大多数患儿自幼即有 出血倾向 ，出血严重程度与疾病的类型、vWF质或量的异常有关。多以皮肤黏膜尤其是鼻、 齿龈出血 为主。外伤、手术如拔牙、扁桃体摘除术后有过度出血。女性青春期可有 月经过多 。3型vWD患儿可有关节、软组织出血，极少数因 颅内出血 而危及生命。 反复出血 患儿易导致 缺铁性贫血 。出血倾向随年龄增长可自行减轻。 2.临床分型
可并发 贫血 ;过度出血可并发 休克 ;可并发关节软组织出血;偶有并发 颅内出血 而危及生命者。
目前暂无相关资料。
本病需与Ⅱb型vWD鉴别(表1)。
本病的主要表现为轻至中度 皮肤黏膜出血 ，如 牙龈出血 、 鼻出血 、 拔牙后出血不止 ，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。 本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。
(一)治疗 由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者 血小板减少 ，因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀，以补充适量vWF，改善患者的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。必要时可输注血小板以补充正常血小板。 (二)预后 目前暂无相关资料。
用因子Ⅷ相关抗原(ⅧR∶Ag)单种抗血清与琼脂混合制成薄板，加入一定量的受检血浆(抗原)，通电后，在电声作用下形成特异的火箭样免疫沉淀峰，此峰的高度与抗原浓度成正比。
用因子Ⅷ相关抗原(ⅧR∶Ag)单种抗血清与琼脂混合制成薄板，加入一定量的受检血浆(抗原)，通电后，在电声作用下形成特异的火箭样免疫沉淀峰，此峰的高度与抗原浓度成正比。
(一)发病原因 本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著， 血小板减少 。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。 (二)发病机制 但本病的发病机制尚未完全阐明。
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